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房間隔缺損AtrialSeptalDefect
房間隔缺損
AtrialSeptalDefect,ASDMaincontentsPrevalence流行病學資料Pathologicalanatomy病理解剖Physiologyhemodynamicchanges
病理生理及血流動力學改變ClinicalManifestations臨床表現Specificstudies特殊檢查Electrocardiography心電圖ChestX-rayX光胸片Echocardiography超聲心動圖Cardiaccatheterizationandangiography
心導管及心血管造影Complications併發症Management治療
發病率及自然閉合率
Incidenceandtherateofnatureclosure房間隔缺損(ASD)是常見的先心病之一,其發生率約佔先心病的20~30%,其中80%左右為繼發孔ASD繼發孔ASD自然閉合多在1歲之內,閉合率為39%,
1歲以後自然閉合可能性很小
房間隔的形成胚胎第4周開始OstiumprimumOstiumsecundumForamenovale
病理解剖
PathologyASD根據缺損部位分為四型:①中央型(卵圓窩型),約占76%②上腔型(靜脈竇型),缺損位於房間隔後上方,上
腔靜脈入口下方,約占3.5%③下腔型,缺損位於房間隔後下方,下腔靜脈入口
處,約占12%④混合型,約占8.5%
病理生理及血液動力學改變
Pathophysiology分流量大小與下列因素有關:缺損口的大小左右心室的順應性肺循環的阻力
右心房右心室左心房左心室擴大、肥大肺動脈擴張主動脈體循環供血不足ASD分流肺動脈迴圈充血血容量減少血流量增加血容量減少血容量減少肺靜脈
臨床表現
ClinicalManifestations臨床表現主要取決於分流量的大小症狀Symptoms缺損小,分流量少者可無任何症狀缺損大,分流量多時(肺體循環量比>1.5:1)體循環不足的表現:面色蒼白,瘦長,乏力肺循環充血的表現:可有活動後心悸、氣短、
暫時性青紫,易發生呼吸道感染婴幼儿多数少症状,常在体查时被发现
臨床表現
ClinicalManifestations體征Signs一般情況多數發育正常,無發紺心臟檢查特點不同程度的右心擴大一般無震顫胸骨左緣第2~3肋間聽到2~3/6級收縮期
噴射性雜音P2增強,S2固定分裂
心電圖Electrocardiography主要特徵Majorfeatures心電軸右偏右心房大右心室容量負荷增加(Vl導聯常呈rsR波形)輔助檢查Specificstudies
心電圖
Electrocardiography
X光胸片ChestRadiography缺損小者可無改變分流量大者主要顯示心胸比例擴大右心房、右心室擴大肺動脈段突出,可見肺門“舞蹈征”雙肺血管影增多,呈肺多血改變主動脈結較小輔助檢查Specificstudies
ThediagramsofchestroentgenogramsofASD
超聲心動圖EchocardiographM型超聲:98%顯示右心房、右心室腔擴大,室間隔與左心室後壁呈同向運動二維超聲:劍下和胸骨旁四腔位可直接顯示房間隔連續中斷,斷端呈火柴棒樣彩色多普勒:可見到偽彩色血流自左心房經ASD流向右心房輔助檢查Specificstudies
輔助檢查Specificstudies
併發症
Complications肺炎pneumonia心力衰竭heartfailure肺動脈高壓pulmonaryhypertension細菌性心內膜炎bacterialendocarditis(較少)
治療
Treatment內科治療主要針對併發症治療,監測肺動脈壓 力,指導餵養,保障發育有心力衰竭者應限制活動,常規應用洋地黃製劑等抗心力衰竭治療有中–重度肺動脈高壓時,給予血管擴張藥物,如巰甲丙脯酸(1~2mg/kg·d)控制感染,肺炎或心內膜炎等
治療
Treatment介入性心導管療法—經導管ASD封閉術醫學領域的一項重大技術革新1976年始1997年始用Amplatzer
雙盤形封堵器封堵ASD適應症:中央型4~38mm
的繼發孔型ASD
AmplatzerOccluder經導管介入堵閉房間隔缺損的過程
治療
Treatment手術治療ASD自然閉合的可能性較小。原則上診斷明確就應爭取早日手術,以免發生肺動脈高壓或其他併發症手術年齡以學齡前兒童(3~5歲)最为理想但對缺損大的患兒或有充血性
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