自身免疫病合并神经病变.ppt

甲强冲击+静脉CTX第30页，共71页，星期日，2025年，2月5日MP组Cy组AnnRheumDis2005；64：620-5甲强冲击+静脉CTX第31页，共71页，星期日，2025年，2月5日AnnRheumDis2005；64：620-5甲强冲击+静脉CTX第32页，共71页，星期日，2025年，2月5日甲强龙1g/d×3d2014-05-062014-05-25第33页，共71页，星期日，2025年，2月5日结节性多动脉炎神经系统损伤第34页，共71页，星期日，2025年，2月5日周围神经病变多出现于病程早期、多发性单神经根炎最为常见。表现为较大神经的混合性运动及感觉功能异常。第35页，共71页，星期日，2025年，2月5日周围神经病变常累及神经包括腓神经、正中神经、尺神经及腓肠神经。少数情况下科呈手套袜样分布。ChangRW,BellCL,HalletM.Clinicalchaacteristicsandprognosisofvasculiticmononeuropathymultiplex.ArchNeurol41:618.1984.第36页，共71页，星期日，2025年，2月5日中枢神经病变中枢神经系统病变较少见、科表现为脑卒中、运动障碍或脑出血。第37页，共71页，星期日，2025年，2月5日肉芽肿性多血管炎神经系统损伤第38页，共71页，星期日，2025年，2月5日神经系统受累多病程中出现、一般不为首发症状可有22-50%的病例受累发病情况HoffmanGS,KerrGS,LeavittRY,etal.Wegenergranulomatosis:Ananalysisof158patients.AnnInternMed116:488-498,192.第39页，共71页，星期日，2025年，2月5日周围神经病变周围神经病变是为最常见的单神经并发症多发性单神经炎是最常见的临床表现（12%-15%）其次、远端对称性多神经病变（2%）HoffmanGS,KerrGS,LeavittRY,etal.Wegenergranulomatosis:Ananalysisof158patients.AnnInternMed116:488-498,192.NishinoH,RubinoFA,DeremeeRA,etal.Neurologicalinvolve-mentinWegenergranulomatosis:ananalysisof324consecctivepatientsattheMayoClinc.AnnNeurol33:4,1993.第40页，共71页，星期日，2025年，2月5日中枢神经病变中枢神经系统病变较少见慢性硬脑膜炎、脑血管炎、垂体受累、脑出血、血栓形成和脑神经病变。6-9%的患者可存在颅神经病变4%患者可出现脑血管意外第41页，共71页，星期日，2025年，2月5日中枢神经病变6-9%的患者可存在颅神经病变4%患者可出现脑血管意外，包括大脑或脑干梗死，硬脑膜下出血和蛛网膜下腔出血。AnnNeurol33:4,1993.QJM83:427，1992第42页，共71页，星期日，2025年，2月5日中枢神经病变腰穿可排除颅内感染和蛛网膜下腔出血大多病例多为小血管受累、因此脑血管造影诊断价值不高。部分患者可发现弥漫性脑膜和脑室周围白质病变，可提示存在血管炎。AnnNeurol33:4,1993.ClincInvest71:613-615,1993第43页，共71页，星期日，2025年，2月5日显微镜下多血管炎神经系统损伤第44页，共71页，星期日，2025年，2月5日周围神经病变周围神经病变是为最常见与其他血管炎相比、神经病变少见第45页，共71页，星期日，2025年，2月5日神经精神白塞第46页，共71页，星期日，2025年，2月5日发病率10%-25%男性发病率为女性的2.8倍，且男性患者预后差，死亡率高发病年龄在20-40岁，50岁以上的患者诊断该病需慎重BD通常在发病3-6年后才累及神经系统，约6%的患者则以神经系统表现为首发症状，极少数NBD患者可始终没有皮肤粘膜受累的表现发病情况第47页，共71页，星期日，2025年，2月5日分为实质型(parenchymalNBD)和