自身免疫性脑炎.ppt

2．辅助检查：（1）脑脊液检查:多数腰穿压力正常，脑脊液白细胞数正常或者轻度升高，脑脊液寡克隆区带可呈阳性。（2）头MRI：多数可见单侧或双侧颞叶内侧面（杏仁体与海马）的高信号，部分可见杏仁体体肥大。（3）正电子发射计算机断层显像（positronemissiontomography，PET）可见内侧颞叶与基底节区呈高代谢。（4）脑电图：FBDS发作期脑电图异常比例仅占21-30%，FBDS发作间期可表现为轻度弥漫性慢波或双侧额颞叶慢波，也可完全正常。抗LGI1抗体相关脑炎

第26页，共40页，星期日，2025年，2月5日抗GABAbR抗体相关脑炎1.临床特点：（1）主要见于中老年，男性多于女性。（2）急性起病，多在数天－数周内达高峰。（3）主要症状包括：癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降。（4）严重且难治的癫痫发作是该病主要的特点，以全面强直阵挛性发作为主，抗癫痫药物通常无效，可迅速进展为癫痫持续状态。（5）少数患者可以合并语言障碍、睡眠障碍和小脑性共济失调（副肿瘤性）第27页，共40页，星期日，2025年，2月5日2.实验室检查：（1）脑脊液检查:多数腰穿压力正常，少数压力升高。脑脊液白细胞数轻度升高（10-数十×106/L）或者正常，脑脊液细胞学（MGG染色）呈淋巴细胞性炎症，脑脊液蛋白轻度升高，脑脊液寡克隆区带可呈阳性。(3)多数患者头MRI可见双侧或者单侧的颞叶内侧(海马、杏仁体)病灶。（2）脑电图：可见颞叶起源的癫痫放电，以及弥漫或者散在分布的慢波。（4）肿瘤学检查：约1/3患者合并小细胞肺癌,这部分患者可有抗Hu抗体阳性，胸部CT与PET可提示肺部恶性肿瘤。第28页，共40页，星期日，2025年，2月5日关于自身免疫性脑炎第1页，共40页，星期日，2025年，2月5日脑炎脑炎的病因包括病毒感染自身免疫性疾病而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一般不包含在脑炎的概念范畴中。第2页，共40页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性脑炎自身免疫性脑炎(AutoimmuneEncephalitis,AE)：系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性疾病，泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病，并且其逐渐被认为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。第3页，共40页，星期日，2025年，2月5日流行病学近年来，神经科对自身免疫性脑炎(AE)的研究取得了令人鼓舞的进展，也将脑炎的病因诊断向前推进了一步。英国（2010年）一项多中心前瞻性研究显示：自身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%，其中最主要的是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎。第4页，共40页，星期日，2025年，2月5日美国加州一个脑炎研究的项目发现，抗NMDA受体脑炎病例占40%，肠道病毒感染占38%，单纯疱疹病毒性脑炎只占8.9%。北京协和医院神经科的研究结果显示：在病因不明脑炎中抗NMDAR脑炎的比例达16.2%。流行病学第5页，共40页，星期日，2025年，2月5日病理神经病理上主要表现淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构。如果没有病原学的帮助，这些病理改变通常与病毒性脑炎无法鉴别第6页，共40页，星期日，2025年，2月5日发病机制抗神经元抗体的产生：肿瘤诱发：卵巢畸胎瘤及小细胞肺癌等中枢神经系统以外的肿瘤病毒感染：中枢神经系统单纯疱疹病毒及水痘带状疱疹病毒等感染也可诱发抗NMDARIgG生成，进而导致抗NMDAR脑炎。正常人群、非感染免疫性神经系统疾病患者：抗神经元抗体。抗神经元抗体不仅与自身免疫性脑炎发病相关，而且与自身免疫性痴呆、自身免疫性癫痫乃至慢性疼痛均有密切关系第7页，共40页，星期日，2025年，2月5日分型一、根据病变部位灰质受累为主型白质受累为主型血管炎型二、根据影像学提示病变部位边缘叶型边缘叶以外型混合型无显著改变型第8页，共40页，星期日，2025年，2月5日分型三、根据特异性抗原抗体：