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骶前肿瘤的学习

骶前肿瘤是发生在骶骨和直肠间隙内的肿瘤,也称直肠后肿瘤,在外科领域是一个少见但又值得关注的问题。骶前部位的病变可起源于多种组织,掌握局部的胚胎学和解剖结构有利于提供恰当的检查治疗方案,否则可能导致严重并发症,甚至死亡。

１．发病率和分类

据Mayoclinic的Whittaker和pemberton统计其临床发病率约为1/40OO0。Lovelady第一次系统性,把骶前肿瘤分为先天性病变和新生物。

l.l发育期囊肿

发育期囊肿占先天性病变的大多数。根据临床发生率分为:粘液分泌性囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤、畸胎癌。①粘液分泌性囊肿是最常见的发育期囊肿,囊壁含有柱状或立方粘液分泌上皮，部分含有鳞状上皮和移行上皮。壁较薄、多腔,腔内含有粘液样物质。②表皮样囊肿(包括皮样囊肿)是由外胚层胚胎发育期间肛道和后肠融合时产生异位小巢而形成的单纯囊肿。囊壁为分层的、含有透明质酸颗粒的鳞状上皮,同时还含有如毛囊、汗腺和皮脂腺等皮肤附属物。③畸胎瘤系在胚胎时期部分具有全能发展潜力的组织或细胞,从整体中分离或脱落,脱落的组织混杂在体内，发育后形成畸胎。畸胎瘤有二或三层细胞起源,可以含有软骨、牙齿、头发、大脑、骨或平滑肌，偶尔还可有残余的肢体或未发育的躯体下部。④畸胎癌常由畸胎瘤恶变而来,癌性畸胎瘤生长迅速,易穿破包膜侵入周围组织，并可随淋巴和血行远处转移。

发育期囊肿成人多见,女性发病率为男性15倍。骶尾部畸胎瘤主要发生在儿童，新生儿发生率约1/30O00。在儿童生长到2周岁时,其恶变率将增加50%,10岁以后恶变很少见。成人畸胎瘤的恶变率1-12.5%。除畸胎瘤外,发育期囊肿很少恶变。

1.2骶前脑脊膜膨出

因胚胎早期孕妇受伤、感染、新陈代谢障碍或遗传因素导致神经管后孔关闭不全，脑膜发生畸形膨出。脑膜疝通过骶骨腹侧的缺损经一狭窄颈与硬膜囊相通。呈单房或多房，内有脑脊液。膨出的脑膜可影响骶尾骨的发育,形成特征性的“弯刀形骶骨”。骶前脑脊膜膨出女性较男性多见,通常在成人时因肿块增大而出现症状。用力、咳嗽等可导致颅内压增高而出现头痛。

1.3脊索瘤

由残余的胚胎脊索发生,不存在髓核的颅底和骶骨却是其好发部位。根据胚胎脊索演化和消退情况,脊索在其终端特别弯曲且分支较多,并移位于椎体中,所以,骶尾部脊索并位的机会最多,因而易发生脊素瘤。

好发生于40-60岁,占全身脊索瘤的56%。生长缓慢,呈分叶状,小叶内有软而透明或半透明的蛋白或明胶组织。肿瘤主要向周围浸润,有淋巴和血管侵入邻近组织,可有l0%远处转移。

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导师评语：

发育期囊肿：发育期囊肿占先天性病变的大多数。根据临床发生率分为:粘液分泌性囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤、畸胎癌。骶前脑脊膜膨出：因胚胎早期孕妇受伤、感染、新陈代谢障碍或遗传因素导致神经管后孔关闭不全，脑膜发生畸形膨出。脊索瘤：由残余的胚胎脊索发生,不存在髓核的颅底和骶骨却是其好发部位。根据胚胎脊索演化和消退情况,脊索在其终端特别弯曲且分支较多,并移位于椎体中,所以,骶尾部脊索并位的机会最多,因而易发生脊素瘤。

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