儿科护理学项目14 免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理.pptVIP

任务一小儿免疫系统特性概念免疫是机体的一种生理性保护反应，其本质是识别自身、排斥异己人类免疫系统是由细胞和体液成分协同构成的动态网络三种基本功能：抵御病原微生物及毒素侵袭清除衰老、损伤或死亡的细胞组织，稳定机体内环境免疫监视，识别和清除自身突变细胞和外源性非自身异质性细胞小儿免疫系统特性儿童免疫屏障防御机制细胞吞噬系统补体系统和其他免疫分子作用非特异性免疫特异性免疫非特异性免疫是人生下来就具有的天然免疫力,是机体在长期种族进化中不断与病原体相互斗争而建立起来的一种系统防御功能屏障防御机制皮肤-黏膜屏障、血-脑脊液屏障、血-胎盘屏障、淋巴结过滤作用等构成的解剖(物理)屏障和由溶菌酶、胃酸等构成的生化屏障细胞吞噬系统主要为中性多核粒细胞和单核细胞补体系统体液中的多种非特异性抗微生物的物质其他免疫分子非特异性免疫特异性免疫是机体在后天生活过程中与抗原物质接触后产生的，是一种后天获得性免疫细胞免疫(T细胞免疫）骨髓、胸腺、脾、淋巴结体液免疫(B细胞免疫)以B细胞产生抗体来达到保护目的的免疫机制免疫球蛋白分为五类：IgM，IgG，IgA，IgE，IgD特异性免疫任务二原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病概念是因免疫系统先天发育不全，免疫应答发生障碍，导致的一种或多种免疫功能缺损的疾病特征反复、严重的感染，同时伴有免疫监视和免疫稳定功能异常，而发生自身免、过敏性疾病和恶性肿瘤本病有遗传倾向，往往在婴幼儿和儿童期发病病因及发病机制抗体缺陷病T细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷病吞噬细胞功能缺陷补体系统缺陷分类临床表现(一)原发性免疫缺陷病的共同临床表现反复和慢性感染：感染多为机会性感染，以呼吸道感染最常见，常反复发作或迁延不愈，治疗效果不佳自身免疫性疾病和恶性肿瘤：以淋巴系统肿瘤多见伴随症状：特殊面容、先天性心脏病、难以控制的惊厥、出血倾向等遗传性：X-连锁遗传、常染色体隐性遗传多见(二)特殊表现除反复感染外，不同的免疫缺陷还有不同的临床特征实验室检查血常规检查血清免疫球蛋白含量的测定抗体测定皮肤试验影像学检查婴儿期胸部X线片缺乏胸腺影，提示T细胞功能缺陷辅助检查原发性免疫缺陷病的治疗,应从防治感染、改善纠正免疫缺陷着手,减少患儿与病菌的接触保护性隔离抗感染：使用对病原敏感的抗生素，积极治疗,清除或控制感染对丙种免疫球蛋白低下患儿可定期输注IgG替代治疗细胞免疫缺陷及联合免疫缺陷患儿：少儿胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植等禁忌接种活疫苗或活菌苗,以防发生严重的疫(菌)苗性感染；T细胞免疫缺陷的患儿不宜输新鲜血制品,以防发生移植物抗宿主反应患儿一般不做扁桃体和淋巴结切除术，禁忌脾切除术，慎用免疫抑制类药物治疗要点健康史反复感染史；自身免疫性疾病或肿瘤；特殊面容；疾病史；家族史身体状况生命体征；体格检查；皮肤情况辅助检查实验室检查；影像学检查等心理-社会状况护理评估常见护理诊断皮肤完整性受损与慢性感染有关有感染的危险与免疫功能缺陷有关焦虑与反复感染、预后较差有关护理措施生活护理保证足够的营养：给予易消化、营养丰富的饮食预防全身感染：经常、彻底洗手是至关重要的保证皮肤的完整性对症护理密切观察病情变化,定期测量体温,及时发现感染征象用药护理长期使用抗生素者可造成耐药菌的过度生长免疫球蛋白使用过程中有发生过敏反应的可能期使用免疫缺陷病的药物均有一些副作用心理护理健康教育反复感染是本病的特征,对于免疫缺陷的患儿来讲,护理重点是预防感染任务三风湿热风湿热风湿热是一种与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关的免疫炎性疾病年龄以5～15岁多见。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发病率高治疗不彻底可形成慢性风湿性心瓣膜病概念病因及发病机制变态反应抗链球菌抗体可与人体的心脏、丘脑和丘脑下核发生交叉反应，即Ⅱ型变态反应导致相关组织损伤链球菌抗原与抗链球菌抗体形成的免疫复合物沉积于关节、心肌和心瓣膜，导致Ⅲ型超敏反应自身免疫风湿性心脏病患者体内可出现抗心肌抗体,损伤心肌组织等病理过程变性渗出期受累部位如心脏、关节、皮肤等结缔组织变形、水肿,形成玻璃样和纤维素样变性持续1~2个月,恢复或进入第二、第三期增生期出现风湿性肉芽肿或风湿小体，这是风湿热的特征性病变，是病理学确诊风湿热的依据和风湿活动的指标好发部位为心肌、心内膜、心外膜等此期持续3~4个月。硬化期肉芽肿部位形成瘢痕组织，造成二尖瓣、主动脉瓣的狭窄和关闭不全一般表现不规则的轻度或中