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血液科疾病临床路径

以下以急性髓系白血病（AML）为例为你生成血液科疾病临床路径，供你参考：

一、适用对象

第一诊断为急性髓系白血病（ICD-10：C92.0-C92.4，C92.8，C92.9）非急性早幼粒细胞白血病。

二、诊断依据

根据《世界卫生组织造血与淋巴组织肿瘤分类（2017年版）》、《中国成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）诊断与治疗指南（2020年版）》等。

1.临床表现

贫血：面色苍白、乏力、头晕、心悸等。

出血：皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等，严重时可出现内脏出血，如消化道出血（呕血、黑便）、咯血、颅内出血等。

发热：多为低热，也可出现高热，主要与白血病细胞释放致热物质、机体免疫力低下合并感染有关。常见感染部位包括呼吸道、消化道、泌尿系统等。

浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大，骨和关节疼痛，胸骨压痛较为常见。还可出现牙龈增生、皮肤结节、眼部绿色瘤等髓外浸润表现。

2.实验室检查

血常规：白细胞计数可高可低，也可正常，分类可见原始和幼稚粒细胞。血红蛋白和血小板常降低。

骨髓穿刺：骨髓增生多明显活跃或极度活跃，原始细胞占骨髓有核细胞≥20%。同时可进行细胞化学染色，如过氧化物酶（POX）、糖原染色（PAS）、非特异性酯酶（NSE）等，有助于白血病类型的鉴别。

免疫表型：通过流式细胞术检测白血病细胞表面抗原，有助于白血病的分型诊断和预后评估。

细胞遗传学和分子生物学检查：检测染色体核型、融合基因（如AML1-ETO、PML-RARα等）和基因突变（如FLT3-ITD、NPM1等），对于白血病的诊断、分型、预后判断和治疗方案的选择具有重要意义。

三、治疗方案的选择

根据患者的年龄、身体状况、细胞遗传学和分子生物学特征等因素，选择合适的治疗方案。

1.诱导缓解治疗

标准剂量阿糖胞苷联合蒽环类药物：常用方案为DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）或IA方案（去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷）。

DA方案：柔红霉素45mg/（m2·d），静脉滴注，第1-3天；阿糖胞苷100-200mg/（m2·d），持续静脉滴注，第1-7天。

IA方案：去甲氧柔红霉素12mg/（m2·d），静脉滴注，第1-3天；阿糖胞苷100-200mg/（m2·d），持续静脉滴注，第1-7天。

中/大剂量阿糖胞苷联合其他药物：适用于年轻、体能状况较好的患者。如MA方案（米托蒽醌+阿糖胞苷），米托蒽醌10mg/（m2·d），静脉滴注，第3-5天；阿糖胞苷1-3g/（m2·q12h），静脉滴注，第1-3天。

2.缓解后治疗

巩固治疗：采用中/大剂量阿糖胞苷单药或联合其他药物进行巩固治疗，一般进行3-4个疗程。

维持治疗：对于低危患者，可采用小剂量化疗药物进行维持治疗，持续1-2年。

造血干细胞移植：对于高危患者，如有合适的供者，应尽早进行异基因造血干细胞移植；对于中危患者，也可考虑在缓解后进行异基因造血干细胞移植。

四、标准住院日

诱导缓解治疗4-6周，缓解后治疗根据具体方案而定。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、住院期间检查项目

1.必需的检查项目

血常规、尿常规、大便常规：了解患者的基本血液学指标、泌尿系统和消化系统情况。

肝肾功能、电解质、凝血功能、血型：评估患者的肝肾功能、凝血状态和血型，为治疗和输血提供依据。

感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）：了解患者是否存在感染性疾病，预防交叉感染。

胸部X线片、心电图、腹部B超：评估患者的心肺功能和腹部脏器情况。

骨髓穿刺：包括骨髓细胞形态学、细胞化学染色、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学检查。

2.根据患者情况可选择的检查项目

头颅CT或MRI：对于有头痛、呕吐等神经系统症状的患者，排除颅内出血、白血病细胞浸润等情况。

超声心动图：评估患者的心脏功能，特别是在使用蒽环类药物治疗前。

全身PET-CT：对于有髓外浸润表现的患者，了解全身病灶分布情况。

七、治疗过程中的监测和处理

1.化疗期间的监测

血常规：化疗期间定期复查血常规，了解白细胞、血红蛋白和血小板的变化情况，及时发现骨髓抑制。一般每周复查2-3次。

肝肾功能、电解质：化疗药物可能会对肝肾功能造成损害，导致电解质紊乱，因此需要定期复查，每周1-2次。

体温监测：密切监测患者的体温变化，及时发现感染迹象。对于发热患者，应及时进行血培养、痰培养、尿培养等检查，明确病