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(新)临床诊疗指南胸外科膈肌纵膈疾病分册

1.膈肌膨出

膈肌膨出是指膈肌因发育不全、萎缩或麻痹等原因导致膈肌位置异常升高。病因主要有先天性和后天性，先天性是胚胎时期膈肌发育障碍，后天性常因膈神经损伤等引起。

临床表现：多数患者无症状，部分患者可出现呼吸困难、胸闷、消化不良等。儿童患者可出现喂养困难、反复呼吸道感染。

诊断：胸部X线表现为膈肌升高，膈面光滑，活动减弱或消失。胸部CT能更清晰显示膈肌形态及与周围组织关系。

治疗：无症状或症状轻微者可观察。有明显症状者，手术是主要治疗方法，如膈肌折叠术，通过将松弛的膈肌折叠缝合，恢复其正常位置和功能。

2.创伤性膈疝

创伤性膈疝是由于胸部或腹部受到严重创伤，导致膈肌破裂，腹腔脏器通过裂口进入胸腔。常见致伤原因有锐器伤、钝性暴力伤等。

临床表现：急性期可出现胸痛、呼吸困难、休克等。进入慢性期，可出现消化道症状，如腹痛、呕吐等。

诊断：胸部X线可见胸腔内有胃泡或肠袢影。胸部CT能明确膈肌破裂部位及疝入胸腔的脏器。

治疗：一旦确诊，应尽早手术。手术原则是还纳疝内容物，修补膈肌裂口。手术入路可根据病情选择经胸或经腹。

3.先天性膈疝

先天性膈疝是胚胎发育过程中膈肌发育缺陷所致。常见类型有食管裂孔疝、胸腹裂孔疝和胸骨旁疝。

临床表现：与疝入胸腔的脏器多少及肺发育情况有关。轻者可无症状，重者可出现呼吸困难、紫绀等呼吸窘迫表现，还可伴有呕吐等消化道症状。

诊断：产前超声可发现胎儿胸腔内有异常回声。出生后胸部X线、CT有助于明确诊断。

治疗：手术是主要治疗方法。对于病情严重者，术前需进行呼吸支持等综合治疗。手术目的是还纳疝内容物，修补膈肌缺损。

4.膈肌肿瘤

膈肌肿瘤较少见，有良性和恶性之分。良性肿瘤如脂肪瘤、纤维瘤等，恶性肿瘤多为肉瘤。

临床表现：早期多无症状，较大肿瘤可引起胸痛、呼吸困难等。恶性肿瘤还可出现消瘦、乏力等全身症状。

诊断：胸部X线、CT可发现膈肌占位性病变。必要时需进行穿刺活检明确病理性质。

治疗：良性肿瘤手术切除预后良好。恶性肿瘤以手术切除为主，术后可辅以化疗、放疗等综合治疗。

5.纵隔气肿

纵隔气肿是指气体在纵隔结缔组织内积聚。常见原因有肺泡破裂、气管或食管穿孔等。

临床表现：轻者可无症状，重者可出现胸闷、胸痛、呼吸困难等。严重时可出现皮下气肿，表现为颈部、胸部皮下握雪感。

诊断：胸部X线可见纵隔旁有条状透亮带。胸部CT能更准确显示气体分布情况。

治疗：轻者可自行吸收，需卧床休息、吸氧。有原发疾病者积极治疗原发病。气体量多、症状严重者，可进行纵隔排气减压。

6.纵隔血肿

纵隔血肿多由胸部创伤、凝血功能障碍等引起。

临床表现：少量血肿可无症状，大量血肿可压迫周围组织，出现胸痛、呼吸困难、吞咽困难等。

诊断：胸部X线可发现纵隔增宽。胸部CT能明确血肿的大小、部位及与周围组织的关系。

治疗：少量血肿可保守治疗，密切观察生命体征及血肿变化。大量血肿或有进行性出血者，需手术探查止血。

7.胸内甲状腺肿

胸内甲状腺肿多为颈部甲状腺肿向下延伸至胸腔所致。

临床表现：可出现压迫症状，如咳嗽、气促、吞咽困难等。部分患者可伴有甲状腺功能亢进症状。

诊断：胸部X线可见上纵隔增宽。颈部及胸部CT能显示甲状腺肿的位置、大小及与周围组织的关系。甲状腺功能检查有助于判断甲状腺功能状态。

治疗：手术切除是主要治疗方法。手术可经颈部切口或胸部切口进行。

8.胸腺肿瘤

胸腺肿瘤是前纵隔最常见的肿瘤，包括胸腺瘤、胸腺癌等。

临床表现：多数患者无症状，部分患者可出现胸痛、胸闷、咳嗽等。胸腺瘤常合并重症肌无力。

诊断：胸部X线可发现前纵隔占位性病变。胸部CT能明确肿瘤的大小、形态及与周围组织的关系。病理诊断需通过穿刺活检或手术切除后病理检查。

治疗：手术切除是治疗胸腺肿瘤的关键。对于胸腺瘤合并重症肌无力者，术前需进行药物治疗控制症状。术后根据病理分期决定是否进行放疗、化疗。

9.畸胎瘤

畸胎瘤多发生于前纵隔，由多胚层组织构成。

临床表现：肿瘤较小时可无症状，较大肿瘤可压迫周围组织，出现胸痛、咳嗽、呼吸困难等。

诊断：胸部X线可见前纵隔圆形或椭圆形阴影，部分可见钙化影。胸部CT能更清晰显示肿瘤的内部结构。

治疗：手术切除是主要治疗方法。对于成熟畸胎瘤，完整切除后预后良好；未成熟畸胎瘤术后需辅以化疗。

10.神经源性肿瘤

神经源性肿瘤多起源于肋间神经、交感神经节等，是后纵隔最常见的肿瘤。

临床表现：多数患者无症状，较大肿瘤可压迫周围组织，出现胸痛、肢体麻木等。

诊断：胸部X线可见后纵隔圆形或椭圆形阴影。胸部CT能明确肿瘤的位置、大小及与周围组织的关系。

治疗：手术切除是主要治疗方法。对于良性神经源性肿瘤，完整切除后预后良好；恶性神经源性肿瘤术后需进行放疗、化疗。

11.纵隔囊肿