病理生理学第九章第十四节PPT课件-凝血抗凝血平衡紊乱.pptxVIP

国家卫生健康委员会“十三五”规划教材全国高等学校教材供基础、临床、预防、口腔医学类专业用

第⑨版

病理生理学

人民卫生出版社

PEOPLESMEDICALPUBLISHINGHOUSE

凝血与抗凝血平衡紊乱

单位：中国医科大学

人民卫生出版社

PEOPLESMEDICALPUBLISHINGHOUSE

作者：孙鲁宁

合教

重点难点

掌握

与出血或血栓形成倾向有关的凝血、抗凝与纤溶功能异常、DIC的概念、

病因、发病机制和临床表现的病理生理基础

熟悉

血管和血细胞异常引起的凝血与抗凝血平衡紊乱、影响DIC发生、发展的

因素及分期与分型

了解

凝血、抗凝、纤溶系统及其功能、血管内皮细胞的抗凝作用和DIC的临床

诊断及防治的病理生理基础

病理生理学(第9版)

人民卫生出版社

PEOPLESMEDICALPUBLISHINGHOUSE

台教

抗凝系统

抗凝

血管痉挛

血小板血栓形成

凝血

血液凝固

凝血与抗凝血的平衡

纤溶

纤溶系统

病理生理学(第9版)

生理性止血

凝血系统

人民卫生出版社

PEOPLESMEDICALPUBLISHINGHOUSE

凝血系统功能异常

人民卫生出版社

PEOPLESMEDICALPUBLISHINGHOUSE

外源性凝血系统

凝血酶原

纤维蛋白原

TF-Vla复合物

Xa

PL+Ca²+→凝血酶原激活物

Va

一、凝血系统的激活

Xlla,Xa

X

凝血酶

交联纤维蛋白凝块

病理生理学(第9版)

纤维蛋白单体一

TF

Vla

Ca²+

人民卫生出版社

PEOPLESMEDICALPUBLISHINGHOUSE

VI

台教

台教

内源性凝血系统

Ca²+

Xa

凝血酶原激活物

交联纤维

蛋白凝块

Xa

PL+Ca²+

Va

纤维蛋白单体

1.

2.凝血酶原

3.纤维蛋白原

X

凝血酶

↓

→Xla

IX一

XI

XI

IXa

PL+Ca²+

VIla

病理生理学(第9版)

X因子激活物

XⅢ—→XⅢaCa²+

人民卫生出版社

胶原

PEOPLESMEDICALPUBLISHINGHOUSE

二、凝血因子的异常

(一)与出血倾向有关的凝血因子异常

1.遗传性血浆凝血因子缺乏血友病、血管性假血友病

2.获得性血浆凝血因子减少

维生素K缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少

人民卫生出版社

PEOPLESMEDICALPUBLISHINGHOUSE

命

病理生理学(第9版)

(二)与血栓形成倾向有关的凝血因子异常

凝血和抗凝成分的基因改变、病理因素下的凝血因子

浓度增加均能引起血栓

病理生理学(第9版)

二、凝血因子的异常

命合教

人民卫生出版社

PEOPLESMEDICALPUBLISHINGHOUSE

抗凝系统和纤溶系统功能异常

人民卫生出版社

PEOPLESMEDICALPUBLISHINGHOUSE

(一)抗凝血酶-Ⅲ减少或缺乏

抗凝血酶-IⅢ(AT-Ⅲ)缺乏、异常症通常可产生反复性、家族性深部静脉血栓症

1.遗传性缺乏

AT-Ⅲ基因变异可导致AT-Ⅲ缺乏、异常症的发生

2.获得性缺乏

病理生理学(第9版)

一、抗凝系统功能异常

今

人民卫生出版社

PEOPLESMEDICALPUBLISHINGHOUSE

(二)蛋白C和蛋白S缺乏

蛋白C

凝血酶—→

激活的蛋白C(APC)

十十

凝血酶蛋白S

血栓调节蛋白TM

内皮细胞

合教

灭活FVa,FVⅢla

病理生理学(第9版)

人民卫生出版社

PEOPLESMEDICALPUBLISHINGHOUSE

1.遗传性缺乏和APC抵抗

(1)蛋白C缺乏、异常症

蛋白C(PC)缺乏、异常症属常染色体显性遗传，包括数量缺乏和结

构异常。临床上多发生深部静脉血栓症

(2)蛋白S缺乏、异常症

蛋白S(PS)是激活的蛋白C(APC)分解FVa、FVa的辅助因子。PS缺

乏、异常症可导致深部静脉血栓形成倾向

命

病理生理学(第9版)

人民卫生出版社

PEOPLESMEDICALPUBLISHINGHOUSE

1.遗传性缺乏和APC抵抗

(3)APC抵抗

正常情况下，在血浆中加入APC,由于APC可使FVa和FVⅢla失活，部分凝血活酶时间

(APTT)延长。但一部分静脉血栓患者的血浆标本，若想获得同样的APTT延长时间，必须加入比正常时更多的APC,