过敏性紫癜诊疗指南.docxVIP

过敏性紫癜诊疗指南

一、疾病概述

过敏性紫癜（Henoch-Sch?nleinpurpura,HSP）是一种以IgA免疫复合物沉积为特征的系统性小血管炎，主要累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏等器官。好发于2-8岁儿童（占80%-90%），男性略多于女性（男女比约1.5:1），成人发病占10%-20%，但病情可能更重。其发病机制与感染（如链球菌、病毒）、疫苗接种、食物或药物过敏等诱发的异常免疫反应相关，导致IgA1为主的免疫复合物沉积于小血管壁，激活补体并引发炎症损伤。

二、临床表现

（一）皮肤表现

典型表现：可触及性紫癜（压之不褪色），直径2-10mm，初为红色斑丘疹，数小时内转为紫色，1-2周后变为棕褐色并消退。多对称分布于双下肢伸侧（尤其是踝、膝关节周围）及臀部，少数累及上肢、躯干，面部罕见。部分患者可伴荨麻疹、血管性水肿或多形性红斑。

（二）胃肠道表现（约50%-75%）

以腹痛最常见（85%），多为阵发性脐周或全腹绞痛，可伴恶心、呕吐；约1/3出现血便（黑便或鲜红色便），严重者可出现肠黏膜溃疡、肠套叠（发生率1%-5%，多见于儿童）或肠穿孔（罕见）。腹痛与紫癜出现的时间关系：约1/3患者腹痛先于皮肤表现（“腹型紫癜”），易被误诊为急腹症。

（三）关节表现（约60%-80%）

多为非游走性关节炎或关节痛，累及膝、踝、腕、肘等大关节，表现为关节肿胀、活动受限，无关节畸形。症状通常在数日内缓解，消退后无后遗症。

（四）肾脏表现（20%-60%）

是影响预后的关键。多在紫癜出现后2-4周发生（少数延迟至3个月内），表现为：

-轻型：孤立性血尿（镜下或肉眼）或少量蛋白尿（尿蛋白定量＜1g/24h）；

-中型：血尿伴蛋白尿（尿蛋白定量1-3.5g/24h），可伴轻度水肿或高血压；

-重型：肾病综合征（尿蛋白＞3.5g/24h、低白蛋白血症）、急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能不全）或急进性肾炎（肾功能进行性恶化）。

（五）其他系统表现（罕见）

-神经系统：头痛、抽搐、昏迷（脑血管炎）；

-肺部：咯血、间质性肺炎（肺毛细血管炎）；

-睾丸：肿痛（阴囊血管炎）。

三、诊断标准

参考2010年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）与欧洲儿科风湿病学会（PReS）联合制定的标准，需满足以下主要标准加至少1项次要标准：

-主要标准：可触及性紫癜（无血小板减少证据）；

-次要标准：①弥漫性腹痛；②急性关节炎/关节痛；③肾脏受累（血尿或蛋白尿）；④皮肤活检显示IgA沉积（非必需，但支持诊断）。

注：需排除血小板减少性紫癜（血小板计数＜100×10?/L）、凝血功能障碍、感染（如败血症）或药物引起的紫癜。

四、鉴别诊断

1.血小板减少性紫癜：血小板计数降低，紫癜多为瘀点、瘀斑，无关节或腹痛；

2.败血症相关紫癜：高热、感染中毒症状，血培养阳性，紫癜为出血性坏死；

3.药物性紫癜：有明确用药史，停药后缓解，无关节或胃肠道症状；

4.其他血管炎（如显微镜下多血管炎）：ANCA阳性，肾活检以坏死性肾小球肾炎为主；

5.急腹症（如阑尾炎、肠套叠）：无紫癜，超声或CT可鉴别；

6.肾小球肾炎：无皮肤、关节或胃肠道表现，血清IgA正常。

五、治疗原则

治疗目标为控制急性症状、预防并发症（尤其是肾脏损伤）、降低复发风险。

（一）一般治疗

-休息与活动：急性期（紫癜新发、腹痛或关节肿痛明显）需卧床休息，避免剧烈运动；症状缓解后逐步恢复活动。

-饮食管理：腹痛明显时暂禁食，予静脉营养；缓解后从流质饮食过渡至少渣软食，避免已知过敏食物（如海鲜、坚果）；无明确过敏史者无需过度忌口。

-病因控制：明确链球菌感染者予青霉素（80万U/次，肌注，2次/日，疗程10天）或阿莫西林（50mg/kg/d，分3次口服）；病毒感染（如EB病毒）可予对症治疗，无需抗病毒药物。

（二）对症治疗

1.皮肤紫癜：无特殊治疗，可短期使用抗组胺药（如西替利嗪，2-6岁2.5mg/日，6岁以上5-10mg/日）缓解瘙痒，避免搔抓。

2.腹痛：

-轻度：H?受体拮抗剂（雷尼替丁，儿童2-4mg/kg/d，分2次；成人150mg，2次/日）或质子泵抑制剂（奥美拉唑，儿童0.6-0.8mg/kg/d，成人20mg/日）保护胃黏膜；

-中重度（持续绞痛或血便）：泼尼松1-2mg/kg/d（最大60mg/d）口服，症状缓解后2周内逐渐减量（每3-5天减5mg），总疗程4-6周。

3.关节肿痛：非甾体抗炎药（如布洛芬，儿童5-10mg/kg/次，3次/日；成人2