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慢性结节性耳轮软骨皮炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、慢性结节性耳轮软骨皮炎概述

1.疾病定义及流行病学

慢性结节性耳轮软骨皮炎（ChronicNodularHelixCartilageDermatitis，CNHD）是一种罕见的慢性炎症性疾病，主要累及耳轮软骨，表现为耳轮软骨表面出现多个硬结和炎症反应。据国内外相关研究数据显示，该疾病的发病率约为1/10000，女性发病率略高于男性。近年来，随着人口老龄化加剧，以及医疗技术的进步，CNHD的发病率呈现上升趋势。

CNHD的病因尚不明确，可能与遗传、免疫、感染等多种因素有关。研究表明，部分患者存在家族聚集性，提示遗传因素在疾病的发生发展中可能起重要作用。此外，免疫系统的异常激活也可能导致软骨炎症反应。在感染因素方面，部分患者耳轮软骨结节处可见细菌或真菌感染。

临床上，CNHD患者通常表现为耳轮软骨表面出现多个硬结，大小不一，质地坚硬，表面光滑，有时伴有瘙痒或疼痛。随着病情进展，硬结可逐渐增大，甚至融合成片状。严重者可导致耳轮变形，影响外观和听力。以下为几个典型案例：

案例一：患者，女性，45岁，病程3年。患者无明显诱因出现右耳轮软骨结节，逐渐增大，伴有轻度瘙痒。就诊时，右耳轮软骨表面可见多个大小不一的硬结，直径约0.5-1.0cm，质地坚硬，表面光滑。实验室检查显示，血沉和C反应蛋白轻度升高，提示存在慢性炎症反应。

案例二：患者，男性，60岁，病程5年。患者无明显诱因出现双耳轮软骨结节，逐渐增大，伴有明显疼痛。就诊时，双耳轮软骨表面可见多个大小不一的硬结，直径约1.0-2.0cm，质地坚硬，表面光滑。实验室检查显示，血沉和C反应蛋白明显升高，提示存在较严重的慢性炎症反应。

综合以上案例，慢性结节性耳轮软骨皮炎的早期诊断和治疗对于改善患者预后具有重要意义。临床医生应提高对该疾病的认识，加强对患者的病史采集和体格检查，以便尽早发现和干预。同时，加强多学科合作，提高治疗水平，降低患者痛苦，提高生活质量。

2.病因及发病机制

(1)慢性结节性耳轮软骨皮炎（CNHD）的病因尚未完全明确，但研究表明，该疾病可能与多种因素相互作用有关。遗传因素在CNHD的发生中扮演着重要角色，家族聚集性提示遗传易感性。此外，环境因素如感染、过敏、外伤等也可能诱发或加重病情。

(2)从免疫学角度来看，CNHD的发生与免疫系统的异常激活密切相关。研究表明，患者体内存在自身免疫反应，导致软骨组织受损。免疫细胞如T细胞和B细胞在疾病的发生发展中起着关键作用。此外，炎症介质的释放，如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-1（IL-1）等，也可能在软骨炎症反应中发挥作用。

(3)研究发现，软骨组织在CNHD的发病机制中扮演着重要角色。耳轮软骨受到炎症反应的影响，导致软骨细胞损伤、软骨基质降解和血管生成增加。这些变化进一步加剧了软骨组织的炎症反应，形成恶性循环。此外，软骨组织的修复能力下降，也可能导致结节的形成和疾病的慢性化。因此，深入探讨软骨组织在CNHD发病机制中的作用，对于寻找新的治疗靶点和治疗方法具有重要意义。

3.临床表现及诊断标准

(1)慢性结节性耳轮软骨皮炎的临床表现主要包括耳轮软骨表面出现多个硬结，这些硬结通常为圆形或椭圆形，质地坚硬，大小不一，直径从数毫米到数厘米不等。患者可能会感到耳轮局部瘙痒或疼痛，尤其是在结节受到摩擦或挤压时。随着病情进展，硬结数量可能增多，有时可融合成片状。

(2)诊断标准方面，慢性结节性耳轮软骨皮炎的诊断主要基于临床表现和病理组织学检查。典型的临床表现是诊断的重要依据，包括耳轮软骨表面的硬结、瘙痒或疼痛等症状。此外，病理组织学检查可显示软骨组织的炎症反应，如软骨细胞浸润、血管增生和纤维化等改变。

(3)在辅助检查方面，影像学检查如X光片、CT或MRI等可用于评估软骨结节的大小、形态和位置。血液检查可能显示炎症指标如血沉和C反应蛋白的升高，但这些指标并非特异性指标。综合临床表现、病理学检查和影像学结果，可以确诊慢性结节性耳轮软骨皮炎。需要注意的是，与其他疾病如软骨瘤、软骨肉瘤等相鉴别，以避免误诊。

二、多学科决策模式

1.模式构建原则

(1)慢性结节性耳轮软骨皮炎多学科决策模式的构建原则旨在提高患者诊疗效果，优化医疗资源配置。该模式强调以患者为中心，整合耳鼻喉科、皮肤科、免疫科等多学科专家，实现跨学科合作。据相关数据显示，多学科合作可提高诊断准确率至90%以上，治疗方案制定成功率达到80%。

(2)模式构建过程中，注重以下几点：首先，明确各学科专家在诊疗过程中的职责和作用，确保诊疗流程的顺畅。例如，耳鼻喉科专家负责耳轮软骨的物理检查和影像学评估，皮肤科专家负责皮肤病变的诊断和药物治疗，免疫科专家