2025NCCN临床实践指南：卡波西肉瘤（2026.V2）.pptxVIP

NCCN临床实践指南：卡波西肉瘤（2026.V2）精准诊疗，规范治疗全程

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断标准临床分期

目录第四章第五章第六章治疗策略随访与监测指南更新与实施

疾病概述1.

卡波西肉瘤（KS）是一种由人类疱疹病毒8型（HHV-8）感染引起的低度恶性血管肿瘤，特征为皮肤、黏膜或内脏的多发性紫红色斑块或结节。病理学显示梭形细胞增生伴异常血管形成，免疫组化检测可发现HHV-8潜伏期核抗原（LANA-1）阳性表达。根据临床背景分为经典型（老年地中海/东欧裔）、地方型（非洲儿童及成人）、医源性（免疫抑制患者）和艾滋病相关型（AIDS-KS）。各亚型病理表现相似，但进展速度和侵袭性差异显著，需结合病史综合判断。多中心性血管增生组织学亚型分类基本定义与病理特征

非洲疾病负担极重：发病率达全球均值7倍，HIV流行是主因，凸显公共卫生资源缺口。HDI与发病率负相关：人类发展指数每提升0.1，发病率下降0.15/10万，提示防控需结合社会发展。欧洲特殊风险群体：非HIV相关卡波西肉瘤占比上升，与器官移植后免疫抑制治疗相关。美洲防控成效显著：1998-2012年发病率年均下降3.2%，反映HIV抗病毒治疗普及效果。亚洲需关注医源性风险：日本等国家移植后KS病例增加，需优化免疫抑制方案。大洋洲原住民脆弱性：发病率超洲际均值，反映偏远地区HIV检测和治疗覆盖不足。地区2020年发病率(/10万)死亡率(/10万)占全球病例比例主要风险因素非洲2.871.3273.0%HIV感染率高欧洲0.180.078.5%免疫抑制治疗美洲0.250.0912.3%HIV/AIDS患者集中亚洲0.080.045.9%器官移植后用药大洋洲0.310.120.3%原住民医疗条件薄弱流行病学与高危人群

常见临床表现早期表现为四肢远端（如下肢）淡红色或紫色斑疹，逐渐进展为隆起性结节或斑块，可伴水肿、溃疡及继发感染。口腔黏膜（尤其是硬腭）病变在艾滋病相关KS中发生率高达30%。皮肤黏膜病变约40%的晚期患者出现内脏受累，以胃肠道（腹痛、出血）、肺部（咳嗽、呼吸困难）和淋巴结肿大为主。肺部KS影像学可见支气管周围浸润或胸腔积液，内镜下胃肠道病变呈特征性“樱桃红”斑点。系统性侵犯

诊断标准2.

症状与体征评估卡波西肉瘤早期特征为皮肤出现紫红色或蓝褐色斑块、丘疹或结节，多呈对称性分布，常见于下肢、面部和口腔黏膜，需与血管瘤、淤血性皮炎等疾病鉴别。皮肤典型表现晚期患者可能出现淋巴水肿、内脏受累（如胃肠道出血、呼吸困难），需结合发热、体重下降等全身症状综合判断病情进展程度。系统性症状评估HIV阳性或器官移植后患者若出现上述皮损，应高度怀疑卡波西肉瘤，需详细记录免疫抑制药物使用史及CD4+T细胞计数。免疫状态关联

通过ELISA或免疫荧光法检测人类疱疹病毒8型（HHV-8）抗体，阳性结果可支持诊断，但需注意免疫缺陷患者可能出现假阴性。HHV-8血清学检测定量检测外周血中HHV-8DNA载量，有助于评估肿瘤负荷和监测治疗效果，临界值通常设定为1000拷贝/mL。PCR病毒载量测定包括HIV抗体筛查、CD4+T细胞计数和淋巴细胞亚群分析，免疫抑制程度与疾病分型密切相关。免疫功能评估CRP、IL-6等指标升高可能提示疾病活动期，需结合其他检查排除感染性病变。炎症标志物检测实验室检测方法

病理形态学特征活检标本需显示梭形细胞增生、血管裂隙形成及红细胞外渗，典型病例可见PAS阳性透明小体，需与血管肉瘤、纤维组织细胞瘤鉴别。免疫组化标记通过CD34、CD31、D2-40等内皮标志物阳性表达，以及HHV-8LANA-1核染色阳性确诊，必要时加做ERG、FLI-1等分子标记。分子病理检测对不典型病例可采用荧光原位杂交（FISH）检测TSPAN31基因扩增，或二代测序明确HHV-8基因组整合情况。组织活检确认

临床分期3.

分期系统框架TNM系统基础：卡波西肉瘤的分期主要基于肿瘤范围（T）、淋巴结受累（N）和远处转移（M）的TNM系统，结合免疫状态（如HIV感染情况）进行综合评估，适用于所有亚型（经典型、地方型、医源型等）。AIDS相关分期特殊性：针对HIV相关卡波西肉瘤，需额外纳入CD4+T细胞计数和HIV病毒载量指标，以区分局限性（T0）与侵袭性（T1）病变，指导抗病毒治疗与化疗的联合策略。影像学与病理整合：分期需结合皮肤/黏膜病变的临床检查、胸部/腹部CT或MRI评估内脏侵犯，以及淋巴结活检结果，确保分期的准确性和可重复性。

局限性病变（Ⅰ期）病变局限于皮肤或单一解剖区域（如口腔），无淋巴结或内脏转移，CD4+150/μL（HIV阳性者），预后最佳，局部治疗（如放疗或手术）为主。多部位皮肤受累或局部淋巴结转移，但无内脏侵犯，需根据免疫状态选择局部联合全身治疗（如脂质体阿霉素）。内