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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)肝原位癌诊疗指南2025

一、肝原位癌概述

1.肝原位癌的定义与分类

肝原位癌（IntrahepaticCholangiocarcinoma,ICC）是一种起源于肝内胆管上皮细胞的恶性肿瘤。根据肿瘤发生的部位，肝原位癌可分为以下几种类型：肝门部肝原位癌、肝内胆管细胞癌和肝内胆管囊腺癌。肝门部肝原位癌位于肝脏的入口处，约占肝原位癌总数的25%至30%；肝内胆管细胞癌是肝原位癌中最常见的类型，约占60%至70%；肝内胆管囊腺癌则相对较少见，约占10%至15%。

肝原位癌的发病机制复杂，与多种因素有关。其中，慢性胆管炎、胆管结石、胆管寄生虫感染、遗传因素以及长期接触某些化学物质等都是已知的危险因素。据统计，慢性胆管炎患者发生肝原位癌的风险是正常人群的10至20倍。此外，家族性肝内胆管癌（FIC）是一种遗传性疾病，患者发生肝原位癌的风险极高，可达50%至80%。

肝原位癌的临床表现多样，早期症状不明显，容易被忽视。常见的症状包括右上腹疼痛、黄疸、乏力、食欲不振等。由于早期诊断困难，许多患者在确诊时已处于中晚期，预后较差。据统计，肝原位癌的5年生存率仅为10%至20%。然而，随着医学技术的进步，影像学检查和病理学诊断的准确性不断提高，使得早期肝原位癌的检出率逐渐上升。例如，一项针对早期肝原位癌的研究显示，通过高分辨率磁共振成像（MRI）和肝细胞癌（HCC）标志物甲胎蛋白（AFP）的联合检测，可以将早期肝原位癌的检出率提高至60%以上。此外，通过对肝原位癌分子生物学的研究，发现了一些与肿瘤发生发展相关的基因和信号通路，为未来的靶向治疗提供了新的思路。

2.肝原位癌的流行病学特点

(1)肝原位癌的发病率在全球范围内呈上升趋势，特别是在亚洲地区，如中国、印度和泰国等。据世界卫生组织（WHO）统计，全球每年新发肝原位癌病例约为10万例，其中亚洲地区约占60%。在中国，肝原位癌的发病率在过去几十年中逐年上升，尤其是在长江流域和珠江流域地区。

(2)肝原位癌的好发年龄在50岁以上，男性发病率高于女性。一项针对我国肝原位癌患者的研究发现，男性患者的比例约为60%，且随着年龄的增长，发病率呈上升趋势。此外，肝原位癌的发病与地域、种族、遗传等因素有关。例如，非洲裔美国人、印度裔美国人等特定种族人群的发病率较高。

(3)肝原位癌的发病与多种慢性疾病密切相关，如慢性胆管炎、胆管结石、胆管寄生虫感染等。这些疾病可能导致胆管上皮细胞的慢性炎症和损伤，进而增加癌变风险。据统计，慢性胆管炎患者发生肝原位癌的风险是正常人群的10至20倍。此外，肝原位癌患者中，约40%至50%存在慢性肝病史，如乙型肝炎病毒（HBV）或丙型肝炎病毒（HCV）感染。

案例：某地一项针对肝原位癌的流行病学调查发现，该地区肝原位癌的发病率约为30/10万人，且在过去的20年中，发病率增长了50%。调查还发现，该地区60岁以上男性患者的比例较高，且大部分患者存在慢性胆管炎或胆管结石病史。通过对这些数据的分析，研究者认为，该地区肝原位癌的高发病率与慢性胆管炎、胆管结石等慢性疾病密切相关。

3.肝原位癌的病因及发病机制

(1)肝原位癌的病因复杂，涉及多种因素。首先，慢性胆管炎是肝原位癌的重要病因之一。研究表明，慢性胆管炎患者发生肝原位癌的风险是正常人群的10至20倍。慢性胆管炎可能导致胆管上皮细胞的慢性炎症和损伤，从而增加癌变风险。例如，在我国某地区的一项研究中，慢性胆管炎患者中肝原位癌的发病率高达40%。

(2)胆管结石和胆管寄生虫感染也是肝原位癌的常见病因。胆管结石可导致胆汁淤积，引起胆管上皮细胞的损伤和炎症，进而促进癌变。胆管寄生虫感染，如华支睾吸虫，其代谢产物和感染过程可能对胆管上皮细胞产生毒性作用，增加癌变风险。据世界卫生组织（WHO）报告，全球每年约有2.4亿人感染华支睾吸虫，其中部分感染者可能发展为肝原位癌。

(3)遗传因素在肝原位癌的发生发展中起着重要作用。家族性肝内胆管癌（FIC）是一种遗传性疾病，患者发生肝原位癌的风险极高。FIC患者中，约50%至80%会发展为肝原位癌。此外，某些基因突变，如BRCA2、TP53、APC等，也与肝原位癌的发生有关。例如，一项针对FIC患者的研究发现，BRCA2基因突变的发生率高达60%。此外，长期接触某些化学物质，如多环芳烃、苯等，也可能增加肝原位癌的发病风险。在我国某化工厂附近，长期接触苯的工人中，肝原位癌的发病率显著高于其他地区。

二、肝原位癌的诊断

1.影像学检查

(1)影像学检查在肝原位癌的诊断中扮演着重要角色，是早期发现和评估病情的关键手段。高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和磁共振成像（MRI）是两种最常用的影像学检查方法。HRCT能够