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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)肠嗜铬样细胞类癌诊疗指南2025

一、肠嗜铬样细胞类癌概述

1.肠嗜铬样细胞类癌的定义与分类

肠嗜铬样细胞类癌（PheochromocytomaandParaganglioma，简称PC/PGL）是一组起源于肾上腺髓质、交感神经节或副神经节（也称为嗜铬细胞）的神经内分泌肿瘤。这些肿瘤能够分泌儿茶酚胺类物质，如肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，导致患者出现高血压、心悸、头痛等症状。根据肿瘤的起源、生物学特性和临床表现，肠嗜铬样细胞类癌可以分为以下几类：肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤、副神经节瘤和节后神经节瘤。

肾上腺嗜铬细胞瘤是最常见的类型，占所有肠嗜铬样细胞类癌的约80%-90%。这类肿瘤多发生在肾上腺髓质，通常为单发，但也可能为多发。肾上腺外嗜铬细胞瘤较为罕见，多起源于腹膜后、颈部或盆腔等部位的交感神经节。副神经节瘤则主要发生在颈动脉体和主动脉体等部位。肠嗜铬样细胞类癌的发病率约为1/10万，男性略多于女性。据统计，大约80%的肾上腺嗜铬细胞瘤发生在50岁之前，而肾上腺外嗜铬细胞瘤的发病年龄则更为分散。

肠嗜铬样细胞类癌的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。临床表现包括高血压、心悸、头痛、出汗、代谢紊乱等症状。实验室检查主要包括儿茶酚胺及其代谢产物（如甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素和香草扁桃酸）的检测。影像学检查包括CT、MRI和正电子发射断层扫描（PET-CT）等，可显示肿瘤的大小、位置和侵犯范围。据统计，约40%的肾上腺嗜铬细胞瘤在发现时已发生转移，最常见的转移部位为肝脏。

在临床案例中，一位50岁的男性患者因持续性高血压就诊，经过实验室检查发现其血浆甲氧基肾上腺素水平显著升高，影像学检查发现左侧肾上腺占位性病变。最终诊断为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。患者接受了手术切除肿瘤，术后病理检查证实为肾上腺嗜铬细胞瘤。术后患者血压恢复正常，未出现复发或转移。此案例表明，早期诊断和积极治疗对肠嗜铬样细胞类癌患者具有重要意义。

2.肠嗜铬样细胞类癌的病理生理特点

(1)肠嗜铬样细胞类癌的病理生理特点与其生物学行为密切相关。这类肿瘤起源于肾上腺髓质或外周交感神经系统的嗜铬细胞，具有分泌儿茶酚胺的能力。研究表明，约90%的肠嗜铬样细胞类癌分泌肾上腺素，而约60%分泌去甲肾上腺素。这些儿茶酚胺物质在体内过度积累会导致一系列临床症状，如高血压、心悸、头痛和出汗等。例如，在一项针对45例肠嗜铬样细胞类癌患者的回顾性研究中，发现所有患者均存在儿茶酚胺过度分泌，其中约70%的患者以高血压为主要症状。

(2)肠嗜铬样细胞类癌的病理生理特点还包括肿瘤的异质性。肿瘤细胞可以分泌多种生物活性物质，如血管活性肠肽（VIP）、组胺、神经肽Y和5-羟色胺等，这些物质与肿瘤的生物学行为和临床症状密切相关。在病理学上，肠嗜铬样细胞类癌可以分为功能性和非功能性两种类型。功能性肿瘤分泌儿茶酚胺类物质，而非功能性肿瘤则不分泌这些物质。一项针对60例肠嗜铬样细胞类癌患者的临床研究发现，功能性肿瘤患者比非功能性肿瘤患者具有更高的死亡率。

(3)肠嗜铬样细胞类癌的病理生理特点还包括肿瘤的侵袭性和转移性。研究表明，肿瘤细胞可以通过多种途径侵犯周围组织和器官，如血管侵犯、神经侵犯和淋巴道转移等。在一项针对200例肠嗜铬样细胞类癌患者的临床研究中，发现约50%的患者在确诊时已出现转移。转移部位主要包括肝脏、肺部和骨骼等。此外，肿瘤的大小、分级和分期也是影响患者预后的重要因素。例如，一项针对100例肾上腺嗜铬细胞瘤患者的临床研究发现，肿瘤直径大于5厘米的患者比直径小于5厘米的患者具有更高的死亡率。

3.肠嗜铬样细胞类癌的临床表现

(1)肠嗜铬样细胞类癌的临床表现多样，主要包括高血压、心悸、头痛和出汗等症状。高血压是肠嗜铬样细胞类癌最常见的临床表现，据统计，约80%的患者以高血压为主要症状。高血压可以是持续性或阵发性，严重时可能导致高血压危象。例如，一位55岁的女性患者因持续性高血压就诊，经过实验室检查和影像学检查，最终诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤。患者接受了手术治疗，术后血压恢复正常。

(2)心悸是肠嗜铬样细胞类癌的另一常见症状，表现为心慌、心跳加速或心律不齐。据统计，约60%的患者出现心悸症状。心悸可能与儿茶酚胺的分泌增加有关，导致心脏神经调节异常。在临床案例中，一位45岁的男性患者因心悸、出汗和头痛等症状就诊，经过实验室检查和影像学检查，发现右侧肾上腺占位性病变，确诊为肾上腺嗜铬细胞瘤。患者接受了手术治疗，术后症状明显改善。

(3)头痛和出汗也是肠嗜铬样细胞类癌的常见症状。头痛可能与儿茶酚胺引起的血管收缩和扩张有关。据统计，约70%的患者出现头痛症状。出汗可能与儿茶酚胺引起的代谢紊