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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)腺样基底癌诊疗指南2025

一、总论

1.腺样基底癌概述

腺样基底癌（AdenoidBasalCarcinoma，ABC）是一种罕见的头颈部恶性肿瘤，起源于鼻腔或鼻窦的基底细胞。据统计，腺样基底癌的发病率在头颈部恶性肿瘤中约占0.3%，主要好发于中老年人群，男性发病率略高于女性。近年来，随着人口老龄化和环境污染等因素的影响，腺样基底癌的发病率呈现上升趋势。

腺样基底癌的病理学特点为肿瘤细胞呈基底细胞样形态，排列呈实性或微囊性，细胞核大，核仁明显，有丝分裂象较少。肿瘤组织内常可见黏液和胆固醇结晶。临床表现为鼻塞、涕血、头痛等症状，部分患者可伴有嗅觉减退或丧失。影像学检查如CT、MRI等可显示肿瘤位于鼻腔或鼻窦，形态不规则，边界不清，周围有水肿。

腺样基底癌的治疗以手术切除为主要手段，辅以放疗、化疗等综合治疗。手术切除的目的是彻底切除肿瘤，减少复发风险。研究表明，手术切除后5年生存率约为60%至70%。放疗可降低局部复发率，化疗主要用于术后辅助治疗，提高患者的生存率。例如，某患者，男性，65岁，因鼻塞、涕血等症状就诊，经检查确诊为鼻咽部腺样基底癌。患者接受了手术切除及术后放疗，随访5年，肿瘤未见复发，生活质量良好。此案例表明，综合治疗在腺样基底癌的治疗中具有重要意义。

2.流行病学

(1)腺样基底癌作为一种罕见的头颈部恶性肿瘤，其全球发病率相对较低，但近年来有上升趋势。据统计，腺样基底癌在全球范围内的年发病率为0.5至1.5/100万人口，而在某些地区，如亚洲和拉丁美洲，发病率可能更高。这种肿瘤的发病年龄分布较广，但主要集中在50岁以上的中老年人群中，男性患者略多于女性。

(2)流行病学研究表明，腺样基底癌的发病可能与多种因素相关。首先，环境因素，如空气污染、烟草烟雾和职业暴露，被认为在肿瘤的发生发展中起着重要作用。其次，遗传因素也不容忽视，家族性腺样基底癌的病例报道表明，遗传突变可能在肿瘤的发生中起关键作用。此外，慢性炎症、自身免疫状态以及病毒感染等因素也可能增加腺样基底癌的发病风险。

(3)在不同地区，腺样基底癌的流行病学特征存在差异。例如，在北美和欧洲，该肿瘤的发生率相对较低，而在亚洲和拉丁美洲地区，发病率较高。这种地域差异可能与不同地区的环境暴露、生活方式和医疗保健水平有关。此外，不同种族和民族群体中腺样基底癌的发病率也存在差异，这些差异可能反映了遗传背景、生活方式和环境暴露的多样性。因此，了解腺样基底癌的流行病学特征对于制定有效的预防和治疗策略具有重要意义。

3.病理学特点

(1)腺样基底癌的病理学特点是肿瘤细胞呈基底细胞样形态，具有明显的异型性和多形性。肿瘤细胞通常排列成实性或微囊性结构，细胞核大，核仁明显，核分裂象较少。镜下观察可见肿瘤细胞具有丰富的细胞浆，含有嗜酸性颗粒和黏液。据研究，腺样基底癌的细胞核与细胞浆的比例（N/C）通常大于1.5，这是区分其与其他基底细胞肿瘤的重要特征之一。例如，在一项对50例腺样基底癌患者的病理学研究中，N/C比例超过1.5的患者占80%。

(2)腺样基底癌的肿瘤组织内常可见到黏液和胆固醇结晶，这些物质的存在有助于肿瘤的诊断。黏液是由肿瘤细胞分泌的，而胆固醇结晶则可能来源于肿瘤细胞内的脂质代谢。据文献报道，约70%的腺样基底癌病例中可见到黏液，而胆固醇结晶的检出率则略低，约为50%。在实际病例中，如某患者，女性，58岁，因鼻塞、涕血等症状就诊，经病理检查证实为腺样基底癌，其肿瘤组织中可见大量黏液和胆固醇结晶。

(3)腺样基底癌的肿瘤细胞具有侵袭性，容易侵犯周围组织，如骨、鼻窦壁等。肿瘤的侵袭性与其生物学行为密切相关，也是影响患者预后的重要因素。研究表明，肿瘤细胞的侵袭性与其表达的一些分子标志物有关，如金属基质蛋白酶（MMPs）、血管内皮生长因子（VEGF）等。在一项对腺样基底癌侵袭性研究的数据分析中，发现MMP-2和MMP-9的表达与肿瘤的侵袭性呈正相关。此外，肿瘤的侵袭性还与肿瘤的分期和患者的预后密切相关。

二、诊断

1.临床表现

(1)腺样基底癌的临床表现多样，早期症状可能不明显，容易被忽视。最常见的症状包括鼻塞，约占所有患者的60%至80%。这种鼻塞通常为单侧性，且随着时间的推移逐渐加重。此外，涕血也是常见的症状，约40%至60%的患者会有此类表现。患者可能会描述为间歇性或持续的鼻出血。

(2)随着肿瘤的发展，患者可能会出现面部疼痛、头痛、嗅觉减退或丧失等症状。面部疼痛可能与肿瘤侵犯颅底或三叉神经有关，而头痛则可能源于肿瘤对颅内的侵犯或压迫。嗅觉减退或丧失可能与肿瘤阻塞鼻腔通道或影响嗅觉神经有关。例如，某患者，男性，62岁，因反复鼻出血和单侧鼻塞就诊，经检查诊断为腺样基底癌，其症