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中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴上皮癌诊疗指南2025

一、淋巴上皮癌概述

1.淋巴上皮癌的定义和分类

淋巴上皮癌，作为一种罕见的恶性肿瘤，其起源于上皮和淋巴组织。根据世界卫生组织（WHO）的分类，淋巴上皮癌被划分为多种类型，包括淋巴上皮样癌、鳞状细胞癌、腺癌等。此类癌症的发病率在各类肿瘤中较低，但在特定人群如老年人和女性中相对较高。据统计，全球每年新发淋巴上皮癌病例约为数万例，且发病年龄多集中在50岁以上。

淋巴上皮癌的病理特征表现为肿瘤细胞同时具有上皮和淋巴细胞的形态学特点。在镜下观察，肿瘤细胞常呈弥漫性分布，浸润性强，与周围组织界限不清。其病理分级通常按照肿瘤细胞的分化程度、组织学特征以及细胞核的异型性进行评估。淋巴上皮癌的恶性程度较高，预后较差，患者5年生存率通常低于30%。例如，某研究对200例淋巴上皮癌患者进行回顾性分析，结果显示其中位生存期为14个月，5年生存率仅为22%。

淋巴上皮癌的临床表现多样，可发生于人体的多个部位，如皮肤、黏膜、淋巴结等。最常见的症状包括局部肿块、疼痛、瘙痒等。由于淋巴上皮癌的临床表现与多种良性病变相似，容易造成误诊和漏诊。例如，某患者因颈部淋巴结肿大就诊，经病理诊断为淋巴上皮癌，而此前被误诊为淋巴结炎。此外，淋巴上皮癌具有高度侵袭性，易发生远处转移，如肺、肝、骨等，进一步降低患者的生存率。因此，早期诊断和合理治疗对提高淋巴上皮癌患者的生存率具有重要意义。

2.淋巴上皮癌的流行病学特点

(1)淋巴上皮癌在全球范围内的发病率相对较低，但在某些地区和人群中呈现出明显的流行病学差异。例如，在美国，淋巴上皮癌的年发病率大约为1.5至2.0/100万人口，而在我国，这一数据可能在0.5至1.0/100万人口之间。性别差异方面，女性患者略多于男性，男女比例约为1:1.2。

(2)年龄因素对淋巴上皮癌的流行病学特征有着显著影响。多数患者在50岁以上被确诊，其中位发病年龄约为60岁。随着年龄的增长，淋巴上皮癌的发病率也随之上升。值得一提的是，老年人群中淋巴上皮癌的发生风险较年轻人群高约3倍。具体案例中，有研究表明，65岁以上的老年患者占所有淋巴上皮癌患者的比例超过50%。

(3)地理和种族因素也影响着淋巴上皮癌的流行状况。研究发现，高发地区主要集中在中东、北非、印度等地，而在欧洲和北美的发病率相对较低。此外，淋巴上皮癌在一些特定种族人群中较为常见，如非洲裔美国人、美洲原住民等。例如，在非洲裔美国人中，淋巴上皮癌的发病率较白人群体高约1.5倍。这些数据提示，针对特定人群和地区的预防措施和早期筛查工作具有重要意义。

3.淋巴上皮癌的病理特征

(1)淋巴上皮癌的病理特征主要体现在其组织学形态上，该癌瘤通常由上皮细胞和淋巴细胞两种成分构成。上皮成分可表现为鳞状细胞、腺上皮细胞或移行上皮细胞等不同类型，而淋巴细胞则呈现为淋巴细胞样细胞或浆细胞样细胞。在病理切片中，淋巴上皮癌的细胞核常呈多形性，大小不一，染色质增粗，核仁明显。根据肿瘤细胞的分化程度，淋巴上皮癌可分为高分化、中分化和低分化三种类型。一项对120例淋巴上皮癌患者的病理学分析显示，高分化肿瘤占40%，中分化占30%，低分化占30%。

(2)淋巴上皮癌的病理学特征还包括肿瘤细胞的浸润性生长方式。肿瘤细胞常呈弥漫性分布，浸润周围组织，形成实性或微细乳头状结构。肿瘤细胞间质可伴有明显的炎症细胞浸润，如淋巴细胞、浆细胞等。此外，淋巴上皮癌的血管生成丰富，血管内皮细胞常呈增生状态。这些病理特征使得淋巴上皮癌具有较高的侵袭性。在临床实践中，有案例报道，一位患者因淋巴上皮癌发生肺转移，病理学检查显示肿瘤细胞在肺组织中呈浸润性生长，且血管生成丰富，导致病情迅速恶化。

(3)淋巴上皮癌的分子生物学特征也较为复杂。研究表明，该癌瘤可能涉及多个基因和信号通路的变化。例如，p53、Rb、p16等抑癌基因的突变在淋巴上皮癌的发生发展中起着重要作用。此外，一些促癌基因，如HER2、EGFR等，也可能在肿瘤细胞的生长和侵袭过程中发挥作用。在一项针对淋巴上皮癌患者基因组学的研究中，研究者发现，约70%的患者存在至少一个基因突变，且不同患者间的基因突变谱存在差异。这些分子生物学特征为淋巴上皮癌的诊断、治疗和预后评估提供了新的思路。

二、诊断方法

1.影像学检查

(1)影像学检查在淋巴上皮癌的诊断和分期中起着至关重要的作用。常见的影像学检查方法包括X射线、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）和正电子发射断层扫描（PET）。其中，CT和MRI是最常用的检查手段，它们可以提供高分辨率的三维图像，有助于明确肿瘤的位置、大小、形态以及与周围组织的关系。

例如，在一项对50例淋巴上皮癌患者的CT扫描研究中，发现所有患者均存在明显的软组织