2025中国临床肿瘤学会(CSCO)舌腺样囊性癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)舌腺样囊性癌诊疗指南

一、概述

1.舌腺样囊性癌的定义和特点

舌腺样囊性癌（SquamousMinorSalivaryCarcinoma，SMSC）是一种起源于口腔颌面部位唾液腺的恶性肿瘤。它主要发生在腮腺、舌下腺和舌腺，其中舌腺是其常见的发生部位之一。据相关资料显示，舌腺样囊性癌在口腔颌面恶性肿瘤中的发生率约为2%至6%，男性患者略多于女性，发病年龄多在50岁左右。

舌腺样囊性癌的特点表现为肿瘤生长缓慢，侵袭性相对较低，但具有局部浸润和远处转移的趋势。肿瘤通常呈现为无痛性肿块，质地较硬，表面光滑，有时伴有溃疡和出血。在显微镜下观察，肿瘤细胞呈圆形或椭圆形，细胞核深染，核分裂象较少。肿瘤组织内常见囊性变、坏死和出血，有时可见砂粒体形成。据研究，舌腺样囊性癌的恶性程度与肿瘤的大小、形态、生长方式和生物学行为等因素密切相关。

临床案例：患者男性，55岁，因左侧舌根部肿块就诊。经临床检查和影像学检查，诊断为舌腺样囊性癌。病理学检查结果显示肿瘤细胞呈圆形或椭圆形，细胞核深染，核分裂象较少，符合舌腺样囊性癌的诊断标准。患者接受了手术治疗，术后病理学检查证实为舌腺样囊性癌。经过一段时间的随访，患者病情稳定，无复发迹象。该病例提示，舌腺样囊性癌的早期诊断和及时治疗对于改善患者预后具有重要意义。

舌腺样囊性癌的病理学特征表现为肿瘤细胞呈多形性，细胞核大小不一，异型性明显，核分裂象较多。肿瘤细胞常呈浸润性生长，可侵犯周围组织，如肌肉、神经和血管等。在肿瘤组织内，常可见到囊性变和坏死区域。有研究表明，舌腺样囊性癌的侵袭性与其组织学亚型、血管侵犯、神经侵犯等因素密切相关。此外，肿瘤细胞中的p53和Ki-67等分子标志物的表达也与肿瘤的侵袭性和预后有关。

值得注意的是，舌腺样囊性癌的复发率和远处转移率相对较高。复发病例多发生在术后3至5年内，远处转移多见于肺、骨和肝脏等部位。因此，对于舌腺样囊性癌患者，在治疗过程中需密切监测病情变化，及时发现复发和转移迹象，以便采取相应的治疗措施。

总之，舌腺样囊性癌是一种起源于口腔颌面部位唾液腺的恶性肿瘤，具有生长缓慢、侵袭性相对较低但远处转移趋势的特点。早期诊断和及时治疗对于改善患者预后具有重要意义。临床医生应熟悉其病理学特征、临床表现和诊断方法，以提高患者的生存率和生活质量。

2.舌腺样囊性癌的流行病学和病因

(1)舌腺样囊性癌在全球范围内的发病率存在地域性差异，通常在发展中国家发病率较高。据估计，其发病率为0.5至3.5/100万人年。男性患者的发病率略高于女性，男女比例约为1.5:1。发病年龄多在50至70岁之间，随着年龄的增长，发病率逐渐上升。有研究指出，舌腺样囊性癌在50岁以上的患者中较为常见。

(2)舌腺样囊性癌的确切病因尚不完全清楚，但可能与多种因素有关。遗传因素被认为是一个重要因素，家族性舌腺样囊性癌的发病率约为10%，明显高于散发病例。此外，长期暴露于射线、吸烟、饮酒以及慢性感染等环境因素也可能增加发病风险。在临床案例中，有患者因长期接受放射治疗而引发舌腺样囊性癌。

(3)舌腺样囊性癌的流行病学调查发现，某些地区和种族的发病率较高。例如，在印度、巴基斯坦等南亚地区，舌腺样囊性癌的发病率较高。此外，有研究显示，舌腺样囊性癌与人类乳头瘤病毒（HPV）感染有关，特别是HPV16和HPV18型。在病例研究中，有患者同时存在HPV感染和舌腺样囊性癌，提示病毒感染可能是发病的一个重要原因。

具体案例：患者女性，45岁，长期从事放射治疗工作。患者因左侧舌根部出现肿块就诊，经临床检查和影像学检查，诊断为舌腺样囊性癌。病理学检查结果显示肿瘤细胞呈浸润性生长，符合舌腺样囊性癌的诊断标准。患者有长期放射治疗史，且肿瘤组织中检测到HPV16型病毒。该病例提示，长期放射治疗和HPV感染可能与舌腺样囊性癌的发生密切相关。

综上所述，舌腺样囊性癌的流行病学特征表现为发病率存在地域性差异，发病率随年龄增长而上升。病因可能与遗传、环境因素、病毒感染等多种因素有关。明确病因有助于提高对该病的认识和预防措施，从而降低发病率和死亡率。

3.舌腺样囊性癌的临床表现和诊断方法

(1)舌腺样囊性癌的临床表现多样，主要包括无痛性肿块、局部疼痛、肿胀、麻木或不适感等。据调查，约80%的患者以肿块为首发症状，肿块通常位于舌根或舌下区域。肿块质地坚硬，表面光滑或呈结节状，有时伴有溃疡或出血。患者可能会出现吞咽困难、言语不清或面部麻木等症状。临床案例中，有患者因吞咽时疼痛就诊，经检查发现舌根部肿块，后确诊为舌腺样囊性癌。

(2)舌腺样囊性癌的诊断方法主要包括临床检查、影像学检查和病理学检查。临床检查包括触诊、口腔镜检查和神经功能检查等。影像学检查常用