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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)乳头状粘液性囊腺癌诊疗指南（2025年）解读

一、概述

1.乳头状粘液性囊腺癌的定义与分类

乳头状粘液性囊腺癌（Papillarymucinouscysticneoplasms,PMC）是一种起源于胰腺导管上皮的肿瘤，其特征为囊性结构，伴有乳头状突起。PMC根据组织学形态、临床特征以及生物学行为可以分为三个亚型：经典型PMC、微乳头状PMC和混合型PMC。经典型PMC是PMC中最常见的亚型，其特点是含有大量的囊腔，囊腔内壁被乳头状突起覆盖，乳头表面通常被富含黏液的复层鳞状上皮所覆盖。微乳头状PMC以微乳头状结构为主，而混合型PMC则同时具备经典型和微乳头状型PMC的特征。

在临床病理学上，PMC的诊断主要依据组织学特征。经典的PMC组织学特征包括：囊性背景、囊壁被乳头状突起覆盖、乳头表面被复层鳞状上皮覆盖以及缺乏明显的间质浸润。微乳头状PMC的特征为乳头细长，表面被单层上皮细胞覆盖，细胞核呈圆形或卵圆形，核仁不明显。混合型PMC则兼具两种亚型的特征，既具有囊性结构，又含有微乳头状结构。

PMC的病理分级主要依据肿瘤的囊性成分比例、乳头状结构的特征以及细胞的异型性。根据这些特征，PMC的病理分级通常分为低级别和高级别。低级别PMC通常囊性成分多，乳头状结构少，细胞异型性低；而高级别PMC则囊性成分相对较少，乳头状结构较多，细胞异型性高。此外，PMC的分子生物学特征也对其诊断和预后评估具有重要意义。例如，K-ras基因突变是PMC的一个重要分子特征，通常与肿瘤的侵袭性相关。通过分子生物学检测，有助于对PMC进行更精确的分类和预后评估。

2.乳头状粘液性囊腺癌的流行病学特点

(1)乳头状粘液性囊腺癌（Papillarymucinouscysticneoplasms,PMC）是一种较为罕见的胰腺肿瘤，其发病率在全球范围内呈现逐年上升的趋势。据统计，PMC在胰腺癌中的发病率约为5%-10%，在所有胰腺囊性肿瘤中占20%-30%。在西方国家，PMC的发病率相对较高，尤其在北欧和北美地区，每年新增病例数约为0.6-1.0/100,000人口。例如，在美国，PMC的发病率从1995年到2010年间增长了约50%。在我国，PMC的发病率虽然相对较低，但随着医疗技术的进步和影像学检查的普及，诊断率有所提高。

(2)PMC的发病年龄高峰一般在40-60岁之间，但也有年轻患者的报道。男性患者略多于女性。病例报告显示，PMC的发生与遗传因素有关，约10%-15%的病例有家族史。家族性PMC患者往往具有更强的遗传倾向，且发病年龄较年轻。例如，一家族性腺瘤性息肉病（FAP）患者中，PMC的发病率高达40%。此外，慢性胰腺炎、糖尿病和肥胖等慢性疾病也与PMC的发生有关。

(3)PMC的地理位置分布存在差异，在北美、欧洲等发达地区较为常见，而在亚洲、非洲等发展中国家发病率相对较低。研究发现，地理因素可能影响PMC的发病率。例如，日本PMC的发病率较高，可能与当地饮食结构和生活习惯有关。在临床病例中，有报告指出，居住在沿海地区的PMC患者较多，这可能与其摄入较多海产品有关。此外，研究表明，PMC的发病与环境污染因素也有一定的关联。例如，长期接触农药、重金属等有害物质可能导致PMC的发生。

3.乳头状粘液性囊腺癌的病理学特征

(1)乳头状粘液性囊腺癌（Papillarymucinouscysticneoplasms,PMC）的病理学特征主要表现为肿瘤的多囊性结构，囊壁上可见乳头状突起。根据世界卫生组织（WHO）的分类，PMC可以分为经典型、微乳头状型和混合型三种亚型。经典型PMC的囊腔较大，囊壁较厚，乳头状突起较为明显，表面被覆复层鳞状上皮。微乳头状型PMC则以微乳头状结构为主，乳头细长，表面被单层上皮细胞覆盖。混合型PMC则同时具备经典型和微乳头状型PMC的特征。研究表明，经典型PMC的发病率最高，约占PMC总数的70%。

(2)PMC的病理学检查包括组织学观察和分子生物学检测。组织学上，PMC的囊壁通常由纤维组织、淋巴细胞和少量浆细胞组成。乳头状突起由纤维血管轴心和支持性间质构成，表面被覆上皮细胞。上皮细胞呈柱状或立方状，核分裂象少见，但有时可见异型性。此外，PMC常常伴有背景炎症反应。分子生物学检测方面，K-ras基因突变是PMC的一个常见特征，突变率约为60%-70%。此外，SMAD4基因缺失、TP53基因突变等也与PMC的发生发展密切相关。

(3)PMC的病理学诊断需要结合临床资料、影像学检查和组织学特征进行综合判断。例如，一位45岁女性患者因上腹部疼痛就诊，影像学检查发现胰腺占位性病变。病理学检查显示，肿瘤呈多囊性结构，囊壁上可见乳头状突起