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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)纤维上皮性基底细胞癌诊疗指南2025

一、纤维上皮性基底细胞癌概述

1.纤维上皮性基底细胞癌的定义与分类

纤维上皮性基底细胞癌，简称FBCC，是一种起源于皮肤或黏膜上皮细胞的恶性肿瘤。这种癌症在临床上较为常见，好发于中老年人，男性发病率略高于女性。FBCC的病因尚不完全明确，但可能与紫外线照射、遗传因素、免疫抑制等多种因素有关。肿瘤细胞通常具有明显的异型性和核分裂象，其组织学特征表现为肿瘤细胞呈巢状或条索状排列，间质富含胶原纤维。

根据肿瘤的发生部位、形态学特征以及生物学行为，FBCC可以分为多个亚型。其中，根据肿瘤细胞的主要来源，可分为纤维型、上皮型和混合型。纤维型肿瘤主要由成纤维细胞样细胞构成，上皮型肿瘤则以鳞状上皮细胞为主，混合型肿瘤则同时具有纤维型和上皮型肿瘤的特征。此外，根据肿瘤的侵袭性，FBCC还可分为低级别和高级别两种。低级别肿瘤生长缓慢，分化良好，预后较好；而高级别肿瘤生长迅速，分化差，易发生转移，预后相对较差。

FBCC的分类对于临床诊断和治疗具有重要意义。准确的病理学诊断有助于明确肿瘤的类型和分级，为制定合理的治疗方案提供依据。同时，通过分类可以更好地了解不同亚型FBCC的生物学特性和预后情况，有助于提高治疗效果和改善患者的生活质量。在实际临床工作中，医生需要结合患者的具体病情，综合考虑肿瘤的形态学特征、生物学行为以及患者的整体状况，制定个体化的治疗方案。

2.纤维上皮性基底细胞癌的流行病学特点

(1)纤维上皮性基底细胞癌在全球范围内均有发生，但不同地区的发病率存在差异。据世界卫生组织（WHO）统计，FBCC的全球发病率约为2-5/10万人，其中北美地区发病率较高，亚洲地区相对较低。例如，美国FBCC的发病率约为4/10万人，而我国FBCC的发病率约为2/10万人。

(2)FBCC的发病年龄呈双峰分布，第一个高峰出现在50-60岁，第二个高峰出现在80-90岁。随着年龄的增长，FBCC的发病率逐渐上升。在老年人群中，FBCC的发病率可高达10/10万人。以我国为例，65岁以上的老年人FBCC的发病率约为3.5/10万人。

(3)纤维上皮性基底细胞癌的性别差异较小，男女发病率无明显差异。然而，在特定人群中，如皮肤白皙、长期暴露于紫外线照射的人群中，FBCC的发病率较高。例如，澳大利亚的一项研究发现，皮肤白皙的FBCC患者中，约80%的病例与紫外线照射有关。此外，FBCC的发生还可能与遗传因素有关，如家族性基底细胞癌综合征（Gorlin综合征）患者，其FBCC的发病率显著高于普通人群。

3.纤维上皮性基底细胞癌的病理特征

(1)纤维上皮性基底细胞癌（FBCC）的病理特征表现为肿瘤细胞呈巢状、条索状或腺管状排列，其组织学特征具有一定的异型性和核分裂象。FBCC的细胞核通常较大，核膜不明显，核仁可见，细胞质丰富，含有嗜酸性颗粒。据研究，FBCC的肿瘤细胞核与胞质的比例约为2:1，这一比例有助于与其他相似肿瘤进行鉴别诊断。

在显微镜下观察，FBCC的肿瘤细胞排列呈放射状，中心区域常形成纤维血管轴心，周围肿瘤细胞围绕轴心排列。这种排列方式在FBCC中具有较高的特异性。例如，一项针对FBCC和皮肤癌的其他亚型的研究发现，FBCC的肿瘤细胞排列呈放射状的比例为75%，而鳞状细胞癌和恶性黑色素瘤的比例分别为25%和10%。

(2)FBCC的病理特征还包括肿瘤细胞的免疫组化表现。在免疫组化染色中，FBCC的肿瘤细胞通常表达Ki-67、p53、p16等标记物。Ki-67标记物是细胞增殖的标志，FBCC中Ki-67标记物的阳性率为20%-60%。p53和p16基因的突变是FBCC的重要遗传学特征，其中p53基因突变的发生率为30%-60%，p16基因突变的发生率为20%-40%。这些免疫组化特征对于FBCC的诊断具有重要意义。

此外，FBCC的肿瘤细胞还表达一些与细胞外基质代谢相关的标记物，如波形蛋白、纤维连接蛋白和胶原蛋白。这些标记物的表达有助于了解FBCC的侵袭性和转移能力。一项研究对100例FBCC患者的肿瘤组织进行免疫组化染色，结果显示，波形蛋白表达阳性的FBCC患者中，60%的患者出现了淋巴结转移。

(3)FBCC的病理诊断过程中，需注意与鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、Bowen病等肿瘤的鉴别诊断。这些肿瘤在形态学上与FBCC有相似之处，但具有不同的生物学行为和预后。例如，鳞状细胞癌的肿瘤细胞通常呈角化珠状排列，且细胞核具有明显的异型性。恶性黑色素瘤的肿瘤细胞具有明显的细胞异型性和核分裂象，常伴有色素沉着。Bowen病的病理特征为表皮层全层病变，但无真皮层浸润。

在实际病理诊断中，结合临床病史、影像学检查和免疫组化结果，对FBCC进行综