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2025神经病学视神经脊髓炎谱系疾病的诊断要点及治疗试题及答案

一、单项选择题（每题1分，共20分。每题只有一个最佳答案，请将正确选项字母涂黑）

1.2023年国际NMOSD诊断标准中，下列哪项抗体阳性可替代所有核心临床特征？

A.MOG-IgG

B.AQP4-IgG

C.GFAP-IgG

D.NMDAR-IgG

答案：B

2.下列哪项MRI表现最支持AQP4-IgG阳性NMOSD急性视神经炎？

A.视神经眶内段T2高信号长度＞1/2视神经全长

B.视神经鞘强化伴中心脂肪抑制缺损

C.视交叉及视束同时受累

D.双侧视神经后部及视交叉长节段T2高信号伴强化

答案：D

3.关于脊髓MRI，下列哪项描述符合NMOSD急性长节段横贯性脊髓炎（LETM）？

A.连续3个椎体节段T2高信号，中央灰质受累为主，伴“H”形强化

B.短节段偏心T2高信号，伴局灶强化

C.仅累及颈髓后索

D.仅见脊髓萎缩无信号改变

答案：A

4.下列哪项实验室指标与NMOSD复发风险呈正相关？

A.血清AQP4-IgG滴度持续＞1:256

B.脑脊液寡克隆带阳性

C.脑脊液乳酸升高

D.血清NfL急性期下降

答案：A

5.首次发作LETM患者，AQP4-IgG阴性，脑脊液细胞学示嗜酸性粒细胞＞10%，最需鉴别：

A.神经脊髓型结节病

B.MOG-EM

C.副肿瘤脊髓病

D.脊髓梗死

答案：A

6.下列哪种药物被2024年EFNS指南列为NMOSD一线维持治疗最高证据级别（Ⅰ级A）？

A.利妥昔单抗

B.托珠单抗

C.伊纳利珠单抗

D.萨特利珠单抗

答案：C

7.关于伊纳利珠单抗，下列说法错误的是：

A.靶向CD19

B.第0、2、4周负荷后每12周一次

C.可使年复发率降至0.08

D.输注前需筛查乙肝、结核

答案：A

8.下列哪项不是NMOSD急性期血浆置换（PE）绝对适应证？

A.48h内IVMP无效的重度视神经炎

B.脊髓损伤ASIAA级伴AQP4-IgG阳性

C.妊娠早期合并严重复发

D.既往IVMP曾出现急性精神症状

答案：D

9.关于利妥昔单抗诱导方案，2025年中国专家共识推荐：

A.按体表面积375mg/m2每周1次×4周

B.1000mg第0、14天，后每6个月1000mg

C.500mg第0、7天，后每6个月500mg

D.按B细胞重建给药，CD19＞1%即追加

答案：B

10.下列哪项属于NMOSD慢性疼痛机制中的中枢敏化表现？

A.痛觉超敏伴针刺样疼痛

B.关节挛缩致机械性疼痛

C.骨质疏松性椎体骨折

D.肌肉痉挛

答案：A

11.关于妊娠合并NMOSD，下列哪项正确？

A.妊娠前3个月复发率最低

B.产后6个月复发风险较基线增加5倍

C.利妥昔单抗属FDA妊娠D级禁用

D.萨特利珠单抗可透过胎盘致新生儿B细胞耗竭

答案：B

12.下列哪项MRI表现提示MOG-EM而非AQP4-NMOSD？

A.视神经前段短节段受累伴鞘膜强化

B.脊髓中央管周围T2高信号

C.双侧丘脑对称病变

D.脑干背侧“线样”强化

答案：A

13.关于NMOSD认知障碍，下列哪项描述正确？

A.仅见于脑室周围大片病灶

B.主要累及执行功能与信息处理速度

C.与血清NfL水平无关

D.糖皮质激素可逆转

答案：B

14.下列哪项不是萨特利珠单抗常见不良反应？

A.注射部位反应

B.上呼吸道感染

C.中性粒细胞减少＜0.5×10?/L

D.肝酶升高＞3倍ULN

答案：C

15.关于NMOSD疫苗接种，下列哪项正确？

A.利妥昔单抗治疗期间禁用所有活疫苗

B.灭活流感疫苗可诱导复发

C.新冠mRNA疫苗需停药4周后再接种

D.黄热病疫苗可在维持期接种

答案：A

16.下列哪项属于2025年提出的“前驱症状期”生物标志？

A.血清GFAP-IgG阳性

B.血清AQP4-IgG阳性伴低滴度

C.脑脊液IL-6升高＞50pg/ml

D.视网膜神经纤维层厚度＜70μm

答案：B

17.关于NMOSD急性期大剂量甲强龙（IVMP）方案，下列哪项正确？

A.成人1g/d×3天，直接停药

B.儿童30mg/kg/d最大1