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中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南2025
IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病,也是导致青壮年人终末期肾
脏病(ESKD)(尿毒症)最常见的病因。根据2024年公布的我国透析
登记系统数据显示,我国现存透析患者中肾小球肾炎占比40%,由于IgA
肾病累及患者大多数为青壮年,由此给家庭和社会带来更为沉重的经济
担,危害尤为重大。到目前为止,我国仍然缺乏有关IgA肾病确切的流行
病学信息,通过对肾活检证实的143176例原发性肾小球肾炎系统分析
显示IgA肾病占比为39.7%,来自我国北方和南方大样本队列研究显示我
国IgA肾病患者平均诊断年龄为34岁,男、女各占一半,平均估算的肾
小球滤过率(eGFR)分别为8。和89ml-min1-1.73m。与西方人
群相比,亚太地区的IgA肾病患病率更高,预后更差。在过去的几十年内,
IgA肾病的治疗以慢性肾脏病一般性治疗原则为主,即严格的血压控制和
使用足量的肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂(RAASi),对于持续蛋
白尿不缓解的高风险的患者则序贯予以1~2个疗程的糖皮质激素治疗。而
新近来自中国的大样本、长期随访队列研究(肾穿刺时中位蛋白尿1.26
g/d,eGFR80ml-min1-1.73m-2)结果显示,IgA肾病患者的5、
10、15年肾脏生存率分别为88%、61%和40%,年肾衰竭发生率为4.1%,
大多数患者诊断时年龄处于30~40岁,这意味着基于现有的治疗策略,
绝大多数蛋白尿超过1g/d的患者会在50岁之前发生肾衰竭。因此,IgA
肾病的治疗策略急需更新。
自2021年以来,IgA肾病的新药研发取得了很大的进展,尤其是特异性
干预药物的研发,如降低循环致病性IgA的药物靶向释放的布地奈德肠溶
胶囊,能显著降低半乳糖缺陷IgAl或多聚IgA复合物水平;再如抑制补
体旁路途径的B因子阻断剂伊普可泮(iptaopan),能抑制补体激活所
导致的肾损伤;还有非特异性干预性治疗药物,主要包括钠-葡萄糖共转运
体2抑制剂(SGLT2i)及选择性内皮素受体拮抗剂(ERA)等,基于这
些新型药物的治疗措施显著提升了患者蛋白尿的缓解率,延缓了肾功能进
展速度。上述新药临床试验的完成为IgA肾病临床指南的更新和新的治疗
理念提供了有力的循证证据,基于此,改善全球肾脏疾病预后(Kidney
DiseaseImprovingGlobalOutomes,KDIGO)组织于2024年公布
了IgA肾病及IgA血管炎肾炎的临床实践指南(预审版)。然而,既往文
献显示中国IgA肾病患者更容易出现活动性病变、进展风险更大、对免疫
治疗反应与西方患者存在差异性[例如对于吗替麦考酚酯(MMF)、糖
皮质激素治疗反应更好],因此非常有必要制订一版更适合中国患者的临
床实践指南。另外随着我国IgA肾病循证医学研究的快速发展,包括糖皮
质激素、MMF、羟氯喳以及新药泰它西普、靶向释放布地奈德胶囊等在
中国人中开展的临床试验已经取得了重要成果,足以支撑我国制订新的指
南的必备条件。需要说明的是本指南主要涉及来自西药治疗的循证医学证
据,对于中药或中成药治疗方案可参阅相关的IgA肾病临床指南。
指南制订方法
一、指南范围、目标人群、专家组成员
本指南的目标用户是中国IgA肾病专科医生、全科医生、相关医疗专业人
员,其推荐意见的目标应用人群为中国成人IgA肾病和IgA血管炎肾炎的
患者。指南工作组设立4个小组,包括:临床专家组、方法学组、证据评
价组以及秘书组。指南临床专家组成员由来自中国IgA肾病协作组
(IlgANN-China)以及中华预防医学会肾脏病预防与控制专业委员会的
专家以及全国各省市具有多年IgA肾病诊疗经验、具有临床影响力的医生
组成。
二、临床问题的遴选和确定
方法学团队与临床专家对中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎的相关的临
床问题进行了探讨。经过对最初临床问题的多轮修改和讨论,最终确定了
在本指南中要明确的7个方面的临床问题。
三、证据检索、质量评价和推荐意见形成
指南工作组在PubMed、WOS、CNKI和万方数据库实施了证据检索。针
对纳入研究,采用《牛津循证医学中心分级2011版》来具体执行证据质
量评价和分级,但在评价过程中结合推荐分级的评估、制定与评价
(GRADE)系统对证据评价的指导原则对证据质量评级进行调整。证据
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