神经病学第九版-第十七 章癫痫.pptxVIP

第十七章

癫痫;第一节癫痫的分类;;;;;神经元高度同步化异常放电是产生癫痫的电生理基础，而异常放电的原因系离子异常跨膜运动所致，调控离子通道的神经递质或调质异常也是引起离子通道功能异常的重要原因。;第一节

癫痫的分类;;;;;第二节

癫痫发作和癫痫综合征的临床表现;;;（1）全面性强直-阵挛发作（GTCS）：意识丧失、双侧肢体强直然后紧跟有阵挛的序列活动是其主要临床特征。可由局灶性起源发作演变而来，也可发作起始即表现为全面强直-阵挛。

患者早期出现意识丧失、跌倒，随后发作分为三期：①强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩；②阵挛期：表现为肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性抽动；③发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。

GTCS典型脑电图改变：强直期开始逐渐增强的10Hz棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波，发作后期呈明显脑电抑制，发作时间愈长，抑制愈明显。;（2）强直发作和阵挛发作：如果上述发作中只有强直或阵挛则分别称为强直或阵挛性发作。;（3）肌阵挛发作：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体，常成簇发生，声、光等刺激可诱发，发作时间短暂可无意识障碍。发作期典型脑电图改变为多棘-慢波。负性肌阵挛是指持续500ms以下的强直性肌肉活动的终止，其前没有肌阵挛的证据。

（4）失张力发作：表现为肌张力突然丧失，可致头呈点头样下垂或肢体下垂，重者可致跌倒。脑电图示多棘-慢波或低电位活动。;称为失神发作，突然发生和迅速终止的意识丧失是本型发作的特征。分为典型和不典型失神发作。

（1）典型失神发作：儿童期起病，活动突然停止，发呆、呼之不应，手中物体落地，部分患者可机械重复原有的简单动作。每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动。醒后不能回忆。

（2）不典型失神：起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。脑电图显示较慢的（2.0～2.5Hz）不规则棘-慢波或尖-慢波，背景活动异常。;;有多种发作类型，包括强直、阵挛、肌阵挛发作、失张力发作，其临床表现与全面性发作中相应类型相同，但通常只累及一侧或局部躯体，局灶性运动性发作可存在以下特殊表现：

（1）过度运动性发作：通常表现为多动性活动包括剧烈的摆动或蹬腿运动。

（2）自动症：意识受损和看起来有目的、但实际上没有目的的发作性行为异常是主要特征。部分患者发作前有感觉和运动先兆，随后出现一些看起来有目的，但实际上无目的的活动，如反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽（口消化道自动症）或反复搓手，不断地穿衣、脱衣、解衣扣、摸索衣裳（手足自动症），也可表现为游走、奔跑、无目的开关门、乘船上车；还出现自言自语、叫喊、唱歌（语言自动症）或机械重复原来的动作。;（3）Todd麻痹：发作严重者可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd瘫痪。

（4）Jackson发作：异常运动从局部起始，沿皮质功能区移动，如从手指—腕部—前臂—肘—肩—口角—面部逐渐发展。

（5）旋转性发作：表现为双眼突然向一侧偏斜，继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过180°，部分患者过度旋转可引起跌倒，出现继发性全面性发作。;（1）感觉性发作：表现为一侧面部、肢体或躯干的麻木、刺痛；眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平/垂直运动感；偶尔可出现本体感觉或空间知觉障碍性发作，出现虚幻的肢体运动感。特殊感觉性发作则出现味、嗅、听、视幻觉，包括视物变形、声音强弱改变等。

（2）自主神经性发作：表现为上腹不适、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、竖毛、瞳孔散大、全身潮红、排尿感、烦渴等，病灶多位于岛叶、丘脑及边缘系统。

（3）情绪性发作：表现为没有主观情感的情绪异常，包括恐惧、忧郁、焦虑、喜悦、愤怒、悲伤等。

（4）行为中止性发作：从发作起始就以动作行为中止为主要表现并贯穿整个发作过程。

（5）认知性发作：以语言、思维或其他高级皮质功能改变为主要表现的非运动局灶性发作。例如，似曾相识感、幻觉或错觉性发作、失语性发作及强迫思维发作等。;二、不同类型癫痫发作的临床表现;;第三节

癫痫的诊断;;;最重要的辅助检查方法，有助于明确癫痫的诊断、分型和确定特殊综合征。常规头皮EEG仅可记录到40%～50%的癫痫患者发作间期放电，长程视频脑电图可将检出率提高至70%～80%。;;;三、鉴别诊断

;;;;第四节

癫痫的治疗及预后;一、癫痫的治疗目标;二、病因治疗

对病因明确的癫痫患者，应首先进行病因治疗。如颅内肿瘤，需用手术方法切除；寄生虫感染者则需用抗寄生虫的方法进行治疗。;三、癫痫发作期的处理

癫痫发作具有自限性，多数患者发作期不需要特殊医学处理，最重要的是防止自伤和伤人，注意移除周围环境中可能