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国际医学放射学杂志ＩｎｔＪＭｅｄＲａｄｉｏｌ２０25Mar鸦48穴2雪：234-235
病例报告
小脑高级别恶性外周神经鞘膜肿瘤1例
High-grademalignantperipheralnervesheathtumorinthecerebellum:acasereport
杨志企，陈漪，黎健辉，陈小凤
【关键词】X
小脑；恶性外周神经鞘膜肿瘤；体层摄影术，线计算机；磁共振成像
中图分类号：R445.2；R814.42；R816.1文献标志码：A
ＩｎｔＪＭｅｄＲａｄｉｏｌ，２０25，48（2）：234-235
病例男性，63岁，无明显诱因出现头晕伴枕部MRI复查（图1G）可见左侧小脑半球术区残腔缩小
疼痛半月余，后症状逐渐加重。查体显示双侧瞳孔并术区斑片状强化影形成，术后22个月MRI复查
不等大，右侧瞳孔不规则，对光反射消失。实验室检（图1H）提示术区斑片状强化影增大并新发周围脑
查显示脑脊液蛋白（1.86g/L）升高。颅脑CT示左侧实质水肿，考虑肿瘤复发。
小脑半球-蚓部存在一不规则肿物，大小约2.5cm×讨论恶性外周神经鞘膜肿瘤是一种非常罕
2.6cm，边界不清，密度不均，呈等/稍低密度；增强见的神经系统恶性肿瘤，大多起源于后颅窝神经（如
后肿物明显强化，周围脑实质可见无强化水肿带，三叉神经、面神经等），发生在脑实质内者则更为罕
[1-3]
左侧小脑扁桃体下移至枕骨大孔下。颅脑MRI（图见，目前已报道的发病例数不足5例。该病多见
1A-1F）上相同位置可见一大小约2.7cm×2.8cm肿于成年人，无明显性别差异，临床症状与肿瘤位置、
物，边界不清，TWI呈稍低信号，TWI呈稍高信号，侵袭性和对周围压迫程度有关。组蛋白H3K27三甲
12
肿物内信号不均，可见囊变；DWI上肿物内局部信基化（H3K27Me3）完全缺失是诊断恶性外周神经鞘
号稍增高，相应ADC值稍减低；增强扫描肿物呈明膜肿瘤的重要免疫标志物，多伴S100及SOX10局
[4]
显强化，其内见低信号无强化区，邻近脑实质存在灶阳性。该肿瘤常呈浸润性生长，因此多表现为形
片状无强化水肿带；动态磁敏感对比增强灌注成态不规则且边界不清肿块。本例表现与其相符。镜
像示病灶内脑血容量（CBV）和脑血流量（CBF）轻度下多以梭形细胞为主，瘤内具有瘤细胞密集区和稀
[5]
增高。对病人进行后正中入路小脑肿瘤切除术，术
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