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妊娠期肝内胆汁淤积症病情告知书

妊娠期肝内胆汁淤积症（IntrahepaticCholestasisofPregnancy,ICP）是妊娠期特有的肝脏功能异常性疾病，以妊娠中晚期出现皮肤瘙痒、血清胆汁酸升高为主要特征，可伴随肝功能异常，严重威胁母儿健康。以下从疾病特点、临床表现、诊断标准、对母儿影响、治疗原则及监测管理等方面进行详细说明，帮助您全面了解病情并配合临床管理。

一、疾病特点与发病背景

ICP多发生于妊娠中晚期（孕28周后多见），少数可早至孕12周，产后症状及实验室指标通常在2-4周内恢复正常。其发病机制尚未完全明确，目前认为是多因素共同作用的结果：

1.激素水平影响：妊娠期雌激素、孕激素水平显著升高，可抑制肝细胞的胆汁酸转运蛋白（如胆盐输出泵BSEP、多药耐药相关蛋白MRP2）功能，导致胆汁酸在肝内蓄积并反流入血。双胎妊娠因雌激素水平更高（约为单胎的2倍），ICP发生率是单胎的2-4倍。

2.遗传易感性：家族聚集性明显，一级亲属（母亲或姐妹）有ICP病史者，发病风险增加4-9倍；部分患者存在ABCB4（编码BSEP）、ABCC2（编码MRP2）等基因变异，导致胆汁酸转运功能先天不足。

3.环境因素：冬季发病率高于夏季，可能与维生素D水平、日照时间相关；流行病学调查显示，智利、玻利维亚等地区为高发区（发病率10%-20%），我国长江流域及西南地区发病率约为1%-4%。

二、临床表现与体征

1.核心症状：皮肤瘙痒

-起始部位：90%以上患者以手掌、脚掌的持续性瘙痒为首发症状，夜间加重（可能与夜间血清胆汁酸水平波动相关），逐渐向肢体近端蔓延，可累及躯干、四肢，甚至颜面部，但一般不累及黏膜（如口腔、外阴）。

-瘙痒程度：个体差异大，轻者仅感皮肤蚁行感，重者因剧烈瘙痒影响睡眠，出现烦躁、焦虑，皮肤可见抓痕、血痂，甚至继发感染。约10%-15%患者瘙痒可在分娩后24-48小时内迅速缓解。

2.伴随症状

-黄疸：约15%-30%患者出现巩膜、皮肤黄染（血清总胆红素＞34μmol/L），多在瘙痒发生后1-2周出现，程度较轻（总胆红素通常＜100μmol/L），以直接胆红素升高为主。

-消化道症状：部分患者可伴食欲减退、恶心、腹胀，偶有轻度呕吐，但无明显腹痛、发热（若出现发热、右上腹剧痛需排除胆石症、肝炎等其他疾病）。

-其他：因胆汁酸刺激神经末梢，可能出现皮肤感觉异常（如灼烧感、麻木感）；长期胆汁酸升高影响维生素K吸收（脂溶性维生素），可导致凝血功能异常（表现为牙龈出血、鼻出血等）。

3.体征

-皮肤可见抓痕、血痂，严重黄疸者皮肤、巩膜黄染；

-肝脏触诊多无肿大或仅轻度肿大，无压痛（若肝脏明显肿大、压痛需警惕其他肝病）；

-无肝掌、蜘蛛痣等慢性肝病体征（有助于与慢性肝炎活动期鉴别）。

三、诊断标准与鉴别诊断

（一）诊断依据（需同时满足以下3项）

1.临床表现：妊娠中晚期出现以手掌、脚掌为主的皮肤瘙痒，可伴黄疸。

2.血清总胆汁酸（TBA）升高：TBA≥10μmol/L（正常参考值0-10μmol/L）为诊断金标准。TBA水平与病情严重程度正相关：10-39μmol/L为轻度ICP，≥40μmol/L为重度ICP（重度者胎儿不良结局风险显著增加）。

3.肝功能异常：丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）轻至中度升高（可为正常上限的2-10倍），部分患者总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）升高（TBIL通常＜100μmol/L）。

（二）鉴别诊断

需排除其他导致瘙痒及肝功能异常的疾病：

-妊娠期病毒性肝炎：有肝炎接触史或输血史，肝炎病毒标志物（如乙肝表面抗原、HCV抗体）阳性，ALT/AST常显著升高（可达正常上限的数十倍），伴乏力、食欲明显减退。

-妊娠期急性脂肪肝（AFLP）：多发生于孕34周后，以恶心、呕吐、腹痛（右上腹为主）、黄疸进行性加重为特征，可伴凝血功能障碍（DIC）、肾功能衰竭，超声提示“亮肝”，实验室检查可见白细胞升高、低血糖、高血氨。

-妊娠合并胆石症：右上腹绞痛，可放射至肩背部，超声可见胆囊结石或胆管扩张，Murphy征阳性（胆囊区压痛）。

-妊娠期瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑块（PUPPP）：多见于初产妇、双胎妊娠，皮疹以腹部红色丘疹、斑块为主，瘙痒剧烈，但TBA、肝功能正常。

四、对母儿的影响

（一）对孕妇的影响

1.生活质量下降：严重瘙痒导致睡眠障碍、焦虑，部分患者出现抑郁倾向。

2.凝血功能异常：胆汁酸升高抑制肠道对脂溶性维生素K的吸收，导致凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成减少，产后出血风险增加（较正常妊娠高