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进行性肌萎缩的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者男性，45岁，因“进行性四肢无力3年，加重伴吞咽困难1月”于2025年3月10日入院。患者3年前无明显诱因出现双侧手部小肌肉无力，表现为握笔困难、系纽扣费力，未予重视。2年前症状逐渐累及双侧上肢近端肌肉，提物时感费力，上举手臂困难。1年前出现双侧下肢无力，行走时易疲劳，上下楼梯需借助扶手。1月前上述症状明显加重，同时出现吞咽固体食物时哽咽感，饮水偶有呛咳，伴言语含糊，为求进一步诊治收入我院。患者自发病以来，精神状态尚可，食欲稍差，睡眠欠佳，二便正常，体重近1月下降约3kg。既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认手术、外伤史，否认药物过敏史，家族中无类似疾病患者。

（二）身体评估

入院时体温36.5℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压125/80mmHg，血氧饱和度98%（自然状态下）。身高175-，体重62kg，BMI20.2kg/m2。意识清楚，精神尚可，言语含糊，构音障碍。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，弹性可。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大。

胸廓对称，呼吸动度双侧对称，双肺叩诊清音，听诊呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心界不大，心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱生理曲度存在，无畸形，活动度正常。

神经系统专科评估：意识清楚，定向力准确。颅神经：嗅觉、视觉粗测正常；双侧眼球运动自如，无复视；面部感觉对称，额纹、鼻唇沟对称，闭目有力；听力粗测正常；吞咽反射减弱，咽腭弓运动稍差，伸舌居中，舌肌可见轻微萎缩及纤颤。运动系统：四肢肌肉均有不同程度萎缩，以双手骨间肌、鱼际肌及双侧下肢胫前肌为著。肌力分级：双手握力左2级、右2级，双上肢近端肌力左3级、右3级，双下肢近端肌力左3级、右2级，双下肢远端肌力左2级、右2级。肌张力均降低。共济运动：指鼻试验、跟膝胫试验因肌力差无法完成。感觉系统：深浅感觉均正常。反射：双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝腱反射、跟腱反射均减弱。病理反射未引出。

（三）辅助检查评估

1.血清肌酶谱：肌酸激酶（CK）285U/L（参考值26-140U/L），肌酸激酶同工酶（CK-MB）25U/L（参考值0-24U/L），乳酸脱氢酶（LDH）230U/L（参考值120-250U/L），谷丙转氨酶（ALT）45U/L（参考值0-40U/L），谷草转氨酶（AST）42U/L（参考值0-40U/L）。

2.神经电生理检查：肌电图（EMG）示双侧上下肢肌肉呈神经源性损害，可见大量纤颤电位、正锐波，运动单位电位时限增宽、波幅增高，募集电位呈单纯相或混合相。神经传导速度（NCV）：双侧尺神经、正中神经、胫神经、腓总神经运动传导速度轻度减慢（较正常均值下降约15%-20%），感觉传导速度正常。

3.影像学检查：头颅MRI示脑实质未见明显异常，脑干、小脑形态结构正常。颈椎MRI示颈椎生理曲度变直，C3-C6椎间盘轻度突出，但未明显压迫脊髓及神经根。胸部CT示双肺纹理清晰，未见明显实变影，心影大小正常。

4.其他检查：血常规、尿常规、粪常规+潜血均正常。肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能均在正常范围。甲状腺功能检查正常。肿瘤标志物全套检查未见异常。

（四）疾病诊断与分期

根据患者的临床表现（进行性四肢远端及近端肌肉无力、萎缩，伴吞咽困难、构音障碍）、神经电生理检查（肌电图呈神经源性损害，神经传导速度轻度减慢）及辅助检查排除其他疾病（如颈椎病、甲状腺疾病、肿瘤性疾病等），结合2018年世界神经病学联合会（WFN）制定的进行性肌萎缩诊断标准，明确诊断为进行性肌萎缩（ProgressiveMuscularAtrophy,PMA）。根据肌力分级及功能障碍程度，目前处于疾病中期（患者已出现四肢肌力明显下降，日常生活部分依赖，伴吞咽功能障碍，但尚未出现呼吸肌麻痹）。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.躯体活动障碍与进行性肌肉萎缩、肌力下降有关。

2.有吞咽功能障碍的风险与延髓支配肌肉萎缩、吞咽反射减弱有关。

3.营养失调：低于机体需要量与吞咽困难导致进食减少、肌肉消耗增加有关。

4.有受伤的风险与肌力下降、平衡功能障碍有关。

5.焦虑与疾病进行性发展、预后不确定、生活质量下降有关。

6.睡眠形态紊乱与身体不适、心理压力有关。

7.知识缺乏与对疾病的病因、x、治疗及护理知识不了解有关。