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进行性小脑共济失调[橄榄体脑桥小脑萎缩]的护理个案

进行性小脑共济失调中的橄榄体脑桥小脑萎缩（OlivopontocerebellarAtrophy,OPCA）是一种以小脑、脑桥、橄榄核萎缩为主要病理特征的神经系统退行性疾病，临床以进行性步态不稳、肢体共济失调、构音障碍等为主要表现，病程呈慢性进行性x，严重影响患者的生活质量和自理能力。本个案通过对1例橄榄体脑桥小脑萎缩患者的全面评估、系统护理及效果反思，旨在为临床此类患者的护理提供实践参考，提升护理质量，延缓患者功能衰退，改善其生活体验。

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者男性，62岁，因“进行性步态不稳5年，加重伴构音不清1年”于2025年3月10日入院。患者5年前无明显诱因出现行走时步态不稳，表现为走路摇晃、易向左侧倾斜，初期症状较轻，可独立完成日常活动，未引起重视。1年前上述症状逐渐加重，行走需家人搀扶，同时出现说话含糊不清，进食时偶有呛咳，双手精细动作困难，如系纽扣、持筷费力，为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“进行性小脑共济失调待查”收入神经内科。患者自发病以来，精神状态尚可，食欲一般，睡眠质量较差，夜间易醒，二便正常，体重近1年下降约3kg。既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认外伤、手术史，否认药物过敏史，家族中无类似疾病患者。

（二）身体评估

入院时体温36.5℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压125/80mmHg，身高172-，体重60kg，BMI20.3kg/m2。意识清楚，精神萎靡，构音障碍，言语缓慢且含糊，呈“吟诗样”语言。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，无眼震。面部表情对称，额纹、鼻唇沟无变浅，闭目有力。双侧听力正常，吞咽反射存在，但吞咽动作稍迟缓。转头、耸肩动作对称有力。四肢肌力均为5级，肌张力正常，双侧指鼻试验阳性（指鼻不准，动作笨拙），指指试验阳性，轮替动作缓慢且不协调，跟膝胫试验阳性（下肢抬举困难，难以准确放置于对侧膝盖及胫骨），Romberg征阳性（闭目站立时身体明显摇晃，需他人扶持）。步态不稳，呈“醉酒样”步态，无法独立行走。深浅感觉检查正常，生理反射存在，病理反射未引出。皮肤黏膜完整，无压疮及皮肤破损，双下肢无水肿。

（三）辅助检查评估

1.影像学检查：头颅MRI（2025年3月8日）示：脑桥、小脑蚓部及半球体积缩小，脑沟增宽，第四脑室轻度扩大，橄榄核萎缩，符合橄榄体脑桥小脑萎缩表现；未见明显脑梗死灶及脑出血灶。颈椎MRI示：颈椎生理曲度变直，C3-C5椎间盘轻度突出，未明显压迫脊髓。

2.实验室检查：血常规：白细胞计数6.5×10?/L，中性粒细胞比例62%，血红蛋白135g/L，血小板计数220×10?/L，均在正常范围。血生化：谷丙转氨酶28U/L，谷草转氨酶25U/L，总胆红素15μmol/L，血糖5.3mmol/L，血肌酐78μmol/L，尿素氮5.2mmol/L，电解质（钾、钠、氯、钙）均正常。甲状腺功能：促甲状腺激素2.3mIU/L，游离T33.5pmol/L，游离T412.8pmol/L，无异常。肿瘤标志物（CEA、AFP、CA19-9）均在正常参考值范围内。维生素B12水平380pg/mL（正常范围200-900pg/mL），叶酸4.5ng/mL（正常范围2.7-17ng/mL），无缺乏。

3.神经电生理检查：肌电图示：双侧胫前肌、腓肠肌肌电图未见明显肌源性或神经源性损害。神经传导速度：双侧正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经传导速度均在正常范围。

4.x评估：（1）国际合作共济失调x（ICARS）评分：45分（其中姿势与步态18分，肢体共济失调15分，构音障碍6分，眼球运动6分），提示中度共济失调。（2）日常生活活动能力x（ADL）评分：40分（总分100分），提示中度功能障碍，患者需部分依赖他人协助完成日常活动。（3）简易精神状态检查表（MMSE）评分：28分（总分30分），认知功能基本正常。（4）匹兹堡睡眠质量x（PSQI）评分：12分（总分21分），提示睡眠质量差。

（四）心理社会评估

患者为退休教师，性格内向，患病后因身体功能逐渐衰退，生活自理能力下降，需依赖家人照顾，逐渐出现焦虑、抑郁情绪，表现为情绪低落、不愿与人交流，对治疗缺乏信心。家属对疾病的认知程度较低，担心患者病情x，护理过程中存在一定的心理压力，但家庭支持系统良好，家人愿意积极配合治疗和护理工作。患者经济状况良好，能够承担相关治疗费用。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.有受伤的风险：与小脑共济失调导致步态不稳、肢体协调能力下降有关。

2.吞咽功能障碍：与脑干神经核团受累导致吞咽反射迟缓有关。

3.言语沟通障碍：与小脑及脑桥病变导致构音肌群协调障碍有关。

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