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进行性球麻痹的护理个案
一、案例背景与评估
(一)患者基本信息
患者男性,62岁,退休教师,因“进行性吞咽困难、构音障碍6个月,加重伴饮水呛咳1个月”于2025年3月10日入院。患者否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史,无手术、外伤史,无药物过敏史。家族中无类似疾病患者。入院时患者神志清楚,精神状态尚可,营养状况中等,体重62kg,身高172-,体重x20.9kg/m2。
(二)病史采集
患者于6个月前无明显诱因出现说话声音嘶哑,起初未重视,认为是“用嗓过度”,自行服用“润喉片”后症状无明显缓解。4个月前逐渐出现吞咽固体食物费力,需用水送服,同时伴有进食速度减慢。3个月前症状进一步加重,吞咽流质食物时出现呛咳,偶有食物反流现象。1个月前上述症状明显恶化,饮水时呛咳频繁,甚至出现误吸后咳嗽不止,说话声音明显低沉、含糊不清,无法清晰表达完整句子。患者为求进一步诊治来我院就诊,门诊以“吞咽困难、构音障碍原因待查”收入神经内科。
患病以来,患者食欲下降,每日进食量约为平时的1/2,睡眠质量尚可,夜间可入睡6-7小时,大小便正常。近期体重较6个月前下降约5kg,自觉体力有所减退,日常生活活动能力轻度受限,如穿衣、洗漱尚可自理,但进食需家人协助。
(三)体格检查
1.一般检查:体温36.5℃,脉搏78次/分,呼吸18次/分,血压125/80mmHg。神志清楚,发育正常,营养中等,自主体位,查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点,浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形,眼睑无水肿,结膜无充血,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常分泌物,口唇无发绀,伸舌居中,舌肌可见轻度萎缩及纤颤,双侧软腭上抬无力,咽反射减弱,吞咽动作不协调。
2.神经系统检查:意识清楚,精神状态良好,定向力、记忆力、计算力正常。颅神经:嗅觉、视觉、听觉正常。面神经对称,闭目有力。三叉神经感觉及运动功能正常。舌咽神经、迷走神经功能异常,表现为构音障碍,声音嘶哑,软腭运动减弱,咽反射迟钝。副神经功能正常,转颈、耸肩有力。舌下神经功能异常,伸舌居中,舌肌萎缩伴纤颤。运动系统:四肢肌力V级,肌张力正常,无肌萎缩及肌束颤动,共济运动检查(指鼻试验、跟膝胫试验)正常,Romberg征阴性。感觉系统:深浅感觉均正常。反射:双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝反射、跟腱反射均正常引出,病理反射未引出。
(四)辅助检查
1.实验室检查:血常规:白细胞计数6.8×10?/L,中性粒细胞百分比62%,淋巴细胞百分比35%,血红蛋白135g/L,血小板计数220×10?/L,各项指标均在正常范围。血生化检查:谷丙转氨酶25U/L,谷草转氨酶22U/L,总胆红素15.6μmol/L,直接胆红素5.2μmol/L,间接胆红素10.4μmol/L,白蛋白38g/L,球蛋白25g/L,尿素氮5.2mmol/L,肌酐78μmol/L,血糖5.3mmol/L,电解质(钾、钠、氯、钙)均正常。甲状腺功能:促甲状腺激素2.3mIU/L,游离三碘甲状腺原氨酸3.2pmol/L,游离甲状腺素12.5pmol/L,均正常。肿瘤标志物(癌胚抗原、甲胎蛋白、糖类抗原19-9等)均在正常参考值范围内。
2.影像学检查:头颅MRI平扫+增强:脑实质内未见明显占位性病变,脑沟、脑回轻度增宽,脑室系统未见明显扩张,中线结构居中,增强扫描未见明显异常强化灶。颈椎MRI:颈椎生理曲度变直,C3-C6椎间盘轻度突出,硬膜囊轻度受压,脊髓信号未见明显异常。胸部CT:双肺纹理清晰,未见明显炎症、结核及肿瘤性病变,心影大小形态正常,纵隔淋巴结无肿大。
3.特殊检查:吞咽功能评估(洼田饮水试验):患者取坐位,饮用30ml温开水,表现为饮水过程中频繁呛咳,部分水从口角流出,无法一次性饮完,评定为Ⅳ级。纤维喉镜检查:双侧声带活动度尚可,但闭合欠佳,喉黏膜轻度充血,会厌谷、梨状窝可见少量分泌物潴留,吞咽时喉上抬幅度减弱,食管入口开放延迟。肌电图检查:舌肌、胸锁乳突肌、gu四头肌肌电图示:插入电位延长,可见纤颤电位、正锐波,运动单位电位时限增宽、波幅增高,募集相减少,提示神经源性损害(前角细胞损害可能)。神经传导速度:双侧尺神经、正中神经、胫神经运动及感觉传导速度均在正常范围。
(五)诊断与鉴别诊断
1.初步诊断:进行性球麻痹(确诊依据:患者出现进行性构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳,查体可见舌肌萎缩伴纤颤、咽反射减弱,洼田饮水试验Ⅳ级,肌电图提示前角细胞损害,头颅MRI排除其他颅内病变,故诊断为进行性球麻痹)。
2.鉴别诊断:①脑干梗死:患者无脑血管病危险因素,起病缓慢,病程进行性加重,头颅MRI未见脑干梗死灶,可排除。②重症肌无力:患者无晨轻暮重现象,肌电图无低频重复神经刺激递减现象,可排除。③
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