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进行性系统性硬化症的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者女性，58岁，因“双手遇冷变白、变紫3年，皮肤变硬、活动受限1年，加重伴呼吸困难2周”于2025年3月10日入院。患者既往有高血压病史8年，血压最高达160/95mmHg，长期规律服用“缬沙坦胶囊80mgqd”，血压控制在130-140/80-85mmHg；否认糖尿病、冠心病等慢性病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认手术、外伤史；否认药物及食物过敏史。个人史：生于原籍，无长期外地旅居史，无吸烟、饮酒史。婚育史：已婚，配偶及1子均体健。家族史：无遗传病及类似疾病史。

（二）主诉与现病史

患者3年前无明显诱因出现双手遇冷后先变白，继而变紫，伴麻木、刺痛感，保暖后约10-15分钟可缓解，当时未予重视。1年前逐渐出现双手、双上肢皮肤变硬，紧绷感明显，活动时自觉皮肤牵拉疼痛，手指屈伸受限，无法完成系纽扣、握笔等精细动作；同时出现面部皮肤变硬，表情减少，呈“面具脸”，张口困难，进食固体食物时需用水送服。曾于当地医院就诊，查抗核抗体（ANA）阳性（1:320），抗Scl-70抗体阳性，诊断为“进行性系统性硬化症”，予“甲泼尼龙片16mgqd”、“吗替麦考酚酯胶囊0.5gbid”治疗，皮肤硬化症状略有缓解，但仍呈进行性加重。2周前患者无明显诱因出现活动后呼吸困难，休息后可缓解，夜间可平卧，偶有干咳，无咳痰、咯血，无胸痛、心悸。为求进一步诊治，来我院就诊，门诊以“进行性系统性硬化症”收入院。自发病以来，患者精神状态尚可，食欲稍差，睡眠一般，大小便正常，体重近1年下降约5kg。

（三）体格检查

T：36.8℃，P：88次/分，R：20次/分，BP：135/82mmHg，SpO?：94%（未吸氧状态下）。身高160-，体重52kg，BMI：20.3kg/m2。发育正常，营养中等，神志清楚，精神尚可，自主体位，查体合作。面部皮肤弥漫性硬化，紧绷发亮，无法皱眉、微笑，张口度约2指，舌系带变短，舌活动受限。双手、双上肢皮肤变硬，皮温降低，弹性减退，按压无凹陷，皮肤颜色呈淡褐色，双手手指末端可见散在点状凹陷性瘢痕，指甲变脆、变形。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心界不大，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。双下肢无水肿，关节无红肿、畸形，活动度尚可，但双膝关节活动时可闻及摩擦音。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。

（四）辅助检查

1.实验室检查：血常规：白细胞计数6.5×10?/L，中性粒细胞比例62%，淋巴细胞比例30%，血红蛋白125g/L，血小板计数230×10?/L。尿常规：尿蛋白（-），尿糖（-），尿潜血（-），白细胞（-）。肝功能：ALT35U/L，AST32U/L，总蛋白68g/L，白蛋白42g/L，球蛋白26g/L。肾功能：血肌酐78μmol/L，尿素氮5.2mmol/L，尿酸340μmol/L。电解质：血钾3.8mmol/L，血钠1xmmol/L，血氯102mmol/L，血钙2.2mmol/L。空腹血糖5.4mmol/L。血沉（ESR）：35mm/h（正常参考值0-20mm/h）。C反应蛋白（CRP）：12mg/L（正常参考值0-8mg/L）。抗核抗体（ANA）：阳性（1:640），核型为颗粒型。抗Scl-70抗体：阳性（+++）。抗中心粒抗体：阴性。类风湿因子（RF）：阴性。抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）：阴性。

2.影像学检查：胸部CT：双肺下叶可见散在条索状阴影，肺外周带可见少量磨玻璃影，肺功能提示限制性通气功能障碍（FVC占预计值75%，FEV?/FVC85%，DLco占预计值68%）。心脏彩超：左心室射血分数（LVEF）65%，各心腔大小正常，室壁运动协调，各瓣膜形态、结构及活动未见明显异常，心包未见积液。双手X线片：双手指骨未见明显骨质破坏，指间关节间隙正常，软组织略肿胀。

3.其他检查：肺功能检查：用力肺活量（FVC）2.1L，占预计值75%；第一秒用力呼气量（FEV?）1.79L，FEV?/FVC85%；肺一氧化碳弥散量（DLco）14.5ml/(min·mmHg)，占预计值68%。

（五）疾病诊断与分型

根据患者临床表现（雷诺现象、皮肤弥漫性硬化、面具脸、张口困难、活动后呼吸困难）、实验室检查（ANA阳性、抗Scl-70抗体阳性、ESR及CRP升高）及影像学检查（双肺间质改变、限制性通气功能障碍），符合2013年ACR/EULAR进行性系统性硬化症分类标准，诊断为：1.进行性系统性硬化症（弥漫型）；2.高血压2级（很高危组）。

二、护理计划与目标

（一）