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原发性中枢神经系统血管炎
定义及分类
原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem,PACNS),也称原发性脑血管炎,是主要发生于脑内的一种病因未明、非感染性、非自身免疫性且不伴其他系统性疾病,主要累及脑的中小血管和软脑膜血管管壁,临床表现为不同神经系统损害症状的中枢神经系统血管炎性病变。
1959年,Cravioto等首先报道了有一类非感染性的肉芽肿性血管炎只在患者的中枢神经系统内出现,并提出这是一类独立的疾病类型。此后,PCNSV曾先后被称为“中枢神经系统肉芽肿性血管炎”,“非感染性或非特异性肉芽肿性血管
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