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医学血友病替代治疗案例教学课件演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

01前言

前言作为血液科的护理工作者，我接触过许多因出血性疾病备受折磨的患者，其中血友病患者的故事尤其让我揪心。血友病是一种X染色体隐性遗传的凝血功能障碍性疾病，主要因凝血因子Ⅷ（FVIII）或Ⅸ（FIX）缺乏导致，分为血友病A（FVIII缺乏）和血友病B（FIX缺乏），前者占比约85%。这类患者自幼便可能出现自发性或轻微外伤后的出血不止，关节、肌肉、内脏出血是常见表现，反复关节出血会导致慢性滑膜炎、关节畸形甚至残疾，严重影响生活质量。

过去，血友病曾被称为“皇家病”，因缺乏有效治疗手段，患者平均寿命仅11岁；如今，随着凝血因子替代治疗的普及，患者生存期已接近正常人，但治疗的规范性、护理的精细化直接关系着预后。作为临床护理人员，我们不仅要配合医生完成替代治疗，更要通过系统的护理干预减少出血事件、缓解疼痛、预防并发症，并帮助患者及家属掌握自我管理能力——这正是案例教学的意义所在。

前言今天，我将以去年分管的一位血友病A患儿的全程护理为例，与大家分享替代治疗中的护理实践与思考。

02病例介绍

病例介绍小宇，12岁，男性，因“右膝关节肿痛3天，加重1天”于2023年5月10日收入我科。这是我第二次参与他的治疗——半年前他因左肘关节出血住院，当时我便注意到这个沉默寡言的孩子：总是蜷缩着身体，母亲总在他耳边轻声安慰，而他的病历首页清晰写着“血友病A（中重度，FVIII活性2%）”。

本次主诉：3天前体育课跑步时轻微碰撞右膝，当时仅感隐痛，未在意；次日晨起右膝肿胀，活动受限，自行冰敷后无缓解；1天前肿胀加重，伴灼热感，疼痛评分（NRS）6分，夜间因疼痛无法入睡，遂由父母急诊送医。

现病史补充：患儿1岁时因“头皮血肿2周未消”首次确诊血友病A，此后年均出血次数约8次，以关节（膝、肘）为主，曾因消化道出血急诊输血。既往替代治疗以按需输注人源性FVIII为主，但因经济原因，出血时才用药，未规律预防治疗。

病例介绍家族史：舅舅因“颅内出血”于15岁去世，母亲为明确携带者（FVIII活性50%），父亲健康。

入院查体：T36.8℃，P92次/分，R20次/分，BP105/65mmHg；神清，痛苦面容；右膝关节明显肿胀，皮温升高，局部无破溃，浮髌试验阳性，屈膝仅30（正常135），触痛（++）；其余关节无异常，皮肤黏膜无瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大。

实验室检查：血常规（Hb125g/L，PLT250×10?/L）；凝血功能（APTT68秒，正常对照32秒；PT12秒，正常）；FVIII活性检测：1.5%（正常50%-150%）；抑制物筛查（-）；肝肾功能、感染四项未见异常。

影像学：右膝关节MRI提示关节腔大量积液，滑膜增厚，软骨未见明显破坏（按世界血友病联盟[WFH]关节评分，属2级）。

03护理评估

护理评估接到小宇的入院通知时，我翻出了他上次住院的护理记录——当时他因左肘出血入院，护理重点是镇痛与关节制动；而这次，我需要更系统地评估他当前的状态，为后续护理提供依据。

健康史评估通过与小宇母亲的沟通，我补充了以下信息：患儿近3个月未规律输注FVIII（因学校考试频繁，家长认为“没出血就不用打针”）；日常活动以久坐学习为主，但体育课未豁免；饮食正常，无偏食；否认近期服用阿司匹林等抗血小板药物。

身体状况评估除了入院查体，我重点评估了出血相关指标：右膝周径（髌骨上10cm处）左32cm，右38cm，提示积液量较大；疼痛评估采用NRS评分（6分）和Wong-Baker面部表情量表（5分），均提示中重度疼痛；活动能力评估（改良Barthel指数）：因右膝活动受限，进食、穿衣可自理，如厕、行走需协助。

心理社会状况评估小宇是初中生，成绩优异但性格内向，提到“同学都跑操，我只能在旁边看”时眼神闪躲；母亲是全职主妇，父亲是货车司机，家庭月收入约8000元，每月FVIII输注费用约占30%（按需治疗），母亲坦言“预防治疗太贵，不敢想”；两人对血友病的认知停留在“出血时打针”，对关节保护、抑制物风险等知识了解有限。

治疗依从性评估上次出院时，我们曾建议“出血间期每3天输注FVIII15IU/kg预防出血”，但小宇母亲表示“孩子怕打针，我也怕总用药有副作用”，故未执行。

04护理诊断

护理诊断基于评估结果，结合NANDA护理诊断标准，我们团队梳理出以下核心问题：有出血的危险（与FVIII缺乏、关节腔压力增高有关）：依据为FVIII活性1.5%（＜2%为重度），右膝关节腔大量积液可能进一步损伤滑膜血管。急性疼痛（与关节腔积血刺激神经末梢有关）：依据为NRS6分，患儿主诉“膝盖像被石头