大疱性类天疱疮诊疗专家共识（2025版）PPT课件.pptxVIP

大疱性类天疱疮诊疗专家共识（2025版）精准诊疗，守护皮肤健康

目录第一章第二章第三章疾病概述临床表现诊断流程

目录第四章第五章第六章治疗方案特殊人群管理随访与预后

疾病概述1.

自身免疫性皮肤病大疱性类天疱疮是一种慢性自身免疫性大疱性皮肤病，主要因机体产生抗基底膜带成分（如BP180、BP230）的自身抗体而发病。典型病理表现组织病理学显示表皮下水疱形成，伴有嗜酸性粒细胞浸润，免疫荧光检查可见基底膜带IgG或C3线状沉积。临床特征好发于老年人，表现为四肢屈侧及胸腹部紧张性大疱，尼氏征阴性，常伴明显瘙痒，少数病例可累及黏膜。鉴别诊断要点需与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎等大疱性疾病相鉴别，主要依靠病理检查和免疫学检测。定义与病理特征

高龄人群主导发病:60岁以上患者占比高达80%，显著高于其他人群，凸显年龄是主要风险因素。免疫异常与药物诱发不容忽视:免疫异常者和药物诱发者合计占比15%，表明免疫系统紊乱和药物使用是重要诱因。神经系统疾病患者风险较高:占比3%，虽比例较低，但发病率较常人高3-5倍，需特别关注。慢性病患者需加强管理:占比2%，控制基础疾病可有效降低皮肤并发症风险。流行病学数据

患者体内产生的抗BP180和BP230抗体与基底膜带相应抗原结合，激活补体系统，导致炎症反应和水疱形成。自身抗体作用某些药物如利尿剂、抗生素等可能诱发或加重病情，机制可能与药物改变自身抗原表位有关。药物诱发因素HLA-DQB103:01等基因多态性与疾病易感性相关，提示遗传因素在发病中起重要作用。遗传易感性Th2型免疫反应优势导致IL-4、IL-5等细胞因子水平升高，促进嗜酸性粒细胞浸润和自身抗体产生。免疫失衡发病机制要点

临床表现2.

典型皮损特征疱壁厚且不易破裂，直径通常1-2厘米，疱液清亮或呈血性，多分布于躯干、四肢屈侧及皮肤皱褶处。紧张性大疱水疱常发生于红斑或正常皮肤上，红斑边界清晰，可伴有灼热感或瘙痒，可能先于水疱数周出现。红斑基底皮损反复发作，愈合后较少遗留瘢痕，但可能因搔抓导致继发感染或色素沉着。慢性病程

01口腔表现牙龈充血水肿伴水疱形成，破溃后糜烂面易愈合；腭、颊黏膜水疱可能导致进食困难。02眼部表现结膜炎反复发作可致睑球粘连，角膜瘢痕化甚至失明；需警惕瘢痕性类天疱疮的早期症状。03其他黏膜鼻咽部受累引发鼻塞、声嘶；食管狭窄导致吞咽障碍，需内镜评估。黏膜受累表现

临床分型标准经典亚型：以躯干、四肢紧张性大疱为主，黏膜受累较轻，老年人多见，自身抗体靶向BP180/BP230抗原。局限型：水疱局限于特定区域（如下肢），可能与创伤或紫外线暴露相关，病理表现与经典型一致。大疱性类天疱疮黏膜主导型：口腔、眼结膜反复水疱糜烂，愈合后形成纤维化瘢痕，可导致张口受限或失明。Brunsting-Perry型：头颈部慢性水疱伴萎缩性瘢痕，黏膜较少受累，需与扁平苔藓鉴别。瘢痕性类天疱疮

诊断流程3.

典型皮损表现患者皮肤出现紧张性大疱，疱壁厚且不易破裂，多分布于四肢屈侧、躯干等摩擦部位。瘙痒症状多数患者伴有显著瘙痒，尤其在皮损出现前数周至数月即可出现前驱性瘙痒。本病多见于60岁以上老年人，年龄可作为重要参考依据，但需注意排除其他大疱性疾病。老年人群高发临床诊断依据

组织病理学检查取新发水疱边缘皮肤，可见表皮下大疱伴嗜酸性粒细胞浸润，真皮乳头层中性粒细胞微脓肿具有提示意义。直接免疫荧光（DIF）病灶周围皮肤检测见IgG和C3沿基底膜带线状沉积，是诊断的金标准，需避开溃疡部位取材。间接免疫荧光（IIF）70%患者血清中可检测到抗基底膜带IgG抗体，抗体滴度与疾病活动度可能相关。ELISA检测BP180/BP230特异性达90%以上，BP180-NC16A域抗体检测对疾病监测具有重要价值。实验室检测项目

01特征为松弛性大疱、尼氏征阳性，DIF显示表皮细胞间IgG沉积，IIF检测抗Dsg1/Dsg3抗体。寻常型天疱疮02对称性丘疹水疱伴剧烈瘙痒，DIF见真皮乳头颗粒状IgA沉积，多数患者伴有谷胶敏感性肠病。疱疹样皮炎03环形或靶形皮损，DIF显示基底膜带线状IgA沉积，多见于儿童及药物诱发者。线状IgA大疱性皮病鉴别诊断要点

治疗方案4.

一线用药选择作为首选药物，通过抑制免疫反应控制水疱形成。口服泼尼松起始剂量0.5-1mg/kg/天，重症患者需静脉冲击治疗。需监测血糖、血压及骨质疏松等副作用。糖皮质激素与激素联用可减少用量，常用硫唑嘌呤（1-2mg/kg/天）或吗替麦考酚酯（1-1.5g/天）。需定期检查血常规和肝功能，警惕骨髓抑制风险。免疫抑制剂多西环素（200mg/天）联合烟酰胺（1.5-2g/天）适用于轻中度患者，具有抗炎和抑制基底膜抗体作用，副作用较少。四环素类抗生素

儿童患者方案按体重调整激素剂量（0.3-0.5mg/kg/天），首选