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中医内科临床诊疗指南-硬皮病

范围

本指南规定了硬皮病的中医内科诊断、辨证和治疗。本指南适用于硬皮病的中医内科临床诊疗。

术语和定义

硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织疾病，可分为局限性和系统性两型。中医古代文献中虽无硬皮病之病名，但根据其临床表现，可归属于“皮痹”“肌痹”等范畴。

诊断

疾病诊断

西医诊断标准

参照美国风湿病学会（ACR）1980年制定的系统性硬化症（SSc）分类标准以及相关局限性硬皮病的诊断共识。

1.系统性硬化症

-主要条件：近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这种皮肤改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干（胸部和腹部）。

-次要条件

-手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指。

-指尖凹陷性瘢痕或指腹消失：由于缺血导致指尖凹陷性瘢痕，或指腹消失。

-双侧肺基底纤维化：标准胸片显示双侧肺基底部网状的线形或线形-结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。

具备主要条件或两个或两个以上次要条件者，可诊断为系统性硬化症。

2.局限性硬皮病

-点滴状硬斑病：多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。为绿豆至黄豆大，集簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色，周围有色素沉着。时间较久，可发生萎缩。

-斑块状硬斑病：较常见，最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大且硬化，颜色转淡黄或象牙色，表面干燥平滑，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度。数年后，硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。

-线状硬皮病：常沿单侧肢体呈线状或带状分布。初起时皮肤多呈略凹陷的淡红色斑，后皮肤明显凹陷并逐渐变硬，可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化并与下方组织粘连，可影响肢体活动，发生于头皮和额部者可呈刀砍状。

中医诊断要点

1.症状：皮肤肿胀、硬化，后期皮肤萎缩，可伴有关节疼痛、活动不利，肢端发凉、苍白、青紫等雷诺现象，还可出现疲倦乏力、畏寒肢冷、食欲不振等全身症状。

2.舌脉：舌质淡暗，或有瘀斑，苔薄白；脉弦紧或细涩。

证候诊断

寒凝血瘀证

1.主症：皮肤肿胀、发硬，颜色苍白或紫暗，肢端发凉，遇寒加重，得温缓解。

2.次症：关节疼痛，屈伸不利，面色苍白，畏寒怕冷。

3.舌脉：舌质淡暗，苔薄白；脉弦紧。

气血亏虚证

1.主症：皮肤变薄、萎缩，肌肉松弛，面色无华。

2.次症：头晕目眩，心悸失眠，神疲乏力，气短自汗。

3.舌脉：舌质淡，苔薄白；脉细弱。

肝肾不足证

1.主症：皮肤硬化、萎缩，关节畸形，腰膝酸软，头晕耳鸣。

2.次症：性功能减退，月经不调，五心烦热或畏寒肢冷。

3.舌脉：舌红少苔，或舌淡胖嫩，脉沉细或细数。

治疗

辨证论治

寒凝血瘀证

1.治法：温阳散寒，活血化瘀。

2.推荐方药：阳和汤合桃红四物汤加减。熟地黄、鹿角胶、肉桂、麻黄、白芥子、姜炭、桃仁、红花、当归、川芎、赤芍、地龙等。

3.方解：阳和汤温阳补血，散寒通滞；桃红四物汤活血化瘀，养血和营。熟地黄、鹿角胶温补营血；肉桂、姜炭温通血脉；麻黄、白芥子散寒化痰；桃仁、红花活血化瘀；当归、川芎、赤芍养血活血；地龙通络。

4.加减：若关节疼痛明显，加威灵仙、桑枝、秦艽以祛风通络止痛；若雷诺现象严重，加细辛、桂枝以温通血脉。

气血亏虚证

1.治法：益气养血，荣润肌肤。

2.推荐方药：八珍汤加减。人参、白术、茯苓、甘草、熟地黄、当归、白芍、川芎、黄芪、阿胶等。

3.方解：八珍汤为气血双补之剂，人参、白术、茯苓、甘草健脾益气；熟地黄、当归、白芍、川芎养血和血；黄芪增强补气之力；阿胶补血滋阴。

4.加减：若失眠多梦，加酸枣仁、柏子仁以养心安神；若食欲不振，加砂仁、鸡内金以健脾开胃。

肝肾不足证

1.治法：滋补肝肾，填精益髓。

2.推荐方药：六味地黄丸合左归丸加减。熟地黄、山茱萸、山药、茯苓、泽泻、牡丹皮、枸杞子、鹿角胶、龟板胶、牛膝等。

3.方解：六味地黄丸滋补肝肾之阴；左归丸滋阴补肾，填精益髓。熟地黄、山茱萸、山药滋补肝肾；茯苓、泽泻、牡丹皮泻浊；枸杞子、鹿角胶、龟板胶填精益髓；牛膝补肝肾，强筋骨。

4.加减：若阴虚火旺明显，加知母、黄柏以滋阴降火；若阳虚明显，加附子、肉桂以温补肾阳。

其他疗法

针灸治疗

1.体针

-选穴：主穴取曲池、外关、合谷、足三里、三阴交、血海等；配穴根据不同证候和部位选取，如寒凝血瘀证加关元、气海以温阳散寒；气血亏虚证加脾俞、胃俞以健脾益气养血；肝肾不足证加肝俞、肾俞以滋补肝肾。

-操作：毫针针刺，平补平泻法，留针30分钟，每日1次，10次为1个疗程。