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先天性心肌致密化不全的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者张某，男性，12岁，因“活动后胸闷气促2年，加重1周”于2025年3月10日入院。患者系足月顺产，出生体重3.2kg，生长发育较同龄儿童稍迟缓，平素易疲劳，近2年出现活动后胸闷、气促，休息后可缓解，未予系统诊治。1周前患者受凉后上述症状加重，伴夜间阵发性呼吸困难，偶有咳嗽，咳少量白色泡沫痰，无发热、胸痛，为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“心肌病待查”收入心内科。

（二）主诉与现病史

主诉：活动后胸闷气促2年，加重1周伴夜间阵发性呼吸困难。

现病史：患者2年前无明显诱因出现活动后胸闷、气促，以跑步、爬楼梯等中等强度活动后明显，休息5-10分钟后症状可缓解，无头晕、黑矇、晕厥等不适。家长未重视，未带患者到医院进行详细检查。1周前患者因受凉后出现咳嗽，咳少量白色泡沫痰，活动后胸闷气促症状明显加重，步行50米即出现明显不适，夜间睡眠中需高枕卧位，偶有夜间憋醒，坐起后症状可改善。为明确诊断及治疗，遂来我院就诊，门诊行心脏超声检查提示“左心室心肌致密化不全，左心扩大，左室收缩功能减低”，遂收入院。患者自发病以来，精神状态欠佳，食欲下降，睡眠质量差，二便正常，体重近1个月下降约2kg。

（三）既往史与个人史

既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认药物及食物过敏史。预防接种史按国家计划进行。

个人史：足月顺产，无出生窒息史，母乳喂养至1岁，按时添加辅食。生长发育较同龄儿童稍慢，身高145-（低于同龄儿童平均水平10%），体重32kg（低于同龄儿童平均水平15%）。适龄入学，学习成绩中等，平素活动量较同龄人少。

家族史：父母非近亲结婚，否认家族中心血管疾病史，否认遗传性疾病史。

（四）体格检查

T：36.8℃，P：105次/分，R：24次/分，BP：95/60mmHg，SpO?：92%（自然状态下）。神志清楚，精神萎靡，发育稍差，营养中等。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。口唇轻度发绀，咽无充血，扁桃体无肿大。颈软，无抵抗，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。胸廓对称，无畸形，双侧呼吸动度一致，双肺呼吸音粗，可闻及散在湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外2-，搏动弥散，未触及震颤。心界向左下扩大，心率105次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝肋下3-，质软，边缘钝，无压痛，脾未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢轻度凹陷性水肿。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

1.心电图（2025年3月10日）：窦性心动过速，心率108次/分，左心室高电压，ST-T改变（Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4-V6导联ST段压低0.1-0.2mV，T波倒置）。

2.心脏超声（2025年3月10日）：左心室舒张末期内径（LVEDD）58mm（正常参考值35-50mm），左心室收缩末期内径（LVESD）45mm（正常参考值25-35mm），左心室射血分数（LVEF）32%（正常参考值50%-70%），左心室壁心肌回声不均匀，可见多发、粗大的肌小梁及深陷的隐窝，以心尖部及左心室侧壁、下壁为著，肌小梁间可见彩色多普勒血流信号与左心室腔相通。右心大小及功能未见明显异常，各瓣膜形态及活动未见明显异常。诊断：先天性心肌致密化不全，左心扩大，左室收缩功能减低。

3.胸部X线片（2025年3月10日）：心影增大，呈“普大型”，心胸比0.62（正常参考值＜0.5），双肺纹理增多、增粗，肺门影模糊，双肺中下野可见片絮状模糊影，提示肺淤血改变。

4.实验室检查（2025年3月10日）：

血常规：白细胞计数（WBC）8.5×10?/L，中性粒细胞比例（N%）65%，淋巴细胞比例（L%）30%，血红蛋白（Hb）125g/L，血小板计数（PLT）220×10?/L。

生化检查：谷丙转氨酶（ALT）55U/L（正常参考值0-40U/L），谷草转氨酶（AST）60U/L（正常参考值0-40U/L），总胆红素（TBIL）18μmol/L，直接胆红素（DBIL）6μmol/L，间接胆红素（IBIL）12μmol/L，白蛋白（ALB）35g/L（正常参考值35-50g/L），肌酐（Cr）55μmol/L，尿素氮（BUN）4.5mmol/L，钾离子（K?）3.8mmol/L，钠离子（Na?）135mmol/L，氯离子（Cl?）100mmol/L。

心肌酶谱：肌酸激酶（CK）180U/L（正常参考值26-140U/L），肌酸激酶同工酶（CK-MB）25U/L（正常参考值0-24U/L），乳酸脱