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先天性无晶状体的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患儿王某，男，3岁6个月，因“发现双眼视力差3年余，加重1个月”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息史，新生儿期无特殊疾病史。父母非近亲结婚，家族中无眼部疾病遗传史。患儿生后4个月，家长发现其对强光刺激反应迟钝，双眼追物动作不协调，曾于当地医院就诊，诊断为“双眼先天性白内障？”，未予特殊治疗。近1个月来，家长发现患儿看电视时距离明显缩短，且频繁揉眼，为求进一步诊治来我院眼科就诊，门诊以“双眼先天性无晶状体”收入院。

（二）主诉与现病史

主诉：发现双眼视力差3年余，加重1个月。现病史：患儿生后4个月家长发现双眼追物不灵活，对玩具等物品的吸引反应迟缓，当地医院检查后考虑“双眼先天性白内障可能”，建议观察。此后家长未规律带患儿复诊，期间患儿双眼视力未见明显改善，日常活动中易碰撞周围物品。近1个月来，患儿出现看电视时需靠近屏幕（距离约30-），且频繁用手揉搓双眼，偶有眯眼动作，无眼红、畏光、流泪及分泌物增多等症状。为明确诊断及治疗，遂来我院，门诊行裂隙灯检查示：双眼角膜透明，前房深度正常，瞳孔圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼晶状体缺如，玻璃体透明，眼底窥不清。门诊以“双眼先天性无晶状体”收入院。患儿自发病以来，精神状态良好，饮食、睡眠正常，大小便无异常，体重及身高增长符合同龄儿童标准。

（三）体格检查

1.一般检查：体温36.8℃，脉搏98次/分，呼吸22次/分，血压95/60mmHg，体重16kg，身高98-。神志清楚，精神状态良好，发育正常，营养中等，自主体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，毛发分布均匀。眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率98次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，活动自如，神经系统检查未见异常。

2.眼部专科检查：视力检查（行为视力）：右眼能辨认50-处较大玩具轮廓，左眼能辨认40-处较大玩具轮廓；双眼均不能辨认标准视力表视标。眼压：右眼12mmHg，左眼11mmHg（非接触式眼压计测量）。裂隙灯检查：双眼角膜直径约10mm，透明，角膜内皮细胞计数右眼2800个/mm2，左眼2750个/mm2；前房深度右眼3.5mm，左眼3.4mm，房水清澈，无混浊及浮游物；瞳孔圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼瞳孔区均未见晶状体组织结构，玻璃体前界膜清晰，无混浊；虹膜纹理清晰，无粘连及萎缩。眼底检查：因患儿不能配合散瞳眼底检查，暂予复方托吡ka胺滴眼液散瞳后，间接检眼镜下初步观察：双眼视盘颜色淡红，边界欠清，黄斑区反光点隐约可见，视网膜血管走行大致正常，未见明显出血、渗出灶。眼位检查：角膜映光法示双眼正位，交替遮盖试验未见明显眼位偏斜，眼球运动各方向均正常。

（四）辅助检查

1.眼部B超检查（2025年3月10日）：双眼轴长度右眼21.5mm，左眼21.3mm；双眼玻璃体回声均匀，未见明显异常光团；双眼球壁光滑，视网膜连续性好，未见脱离征象；双眼晶状体位置未见晶状体回声。提示：双眼先天性无晶状体。

2.光学相干断层扫描（OCT）检查（2025年3月11日）：因患儿配合度差，行镇静后检查。右眼黄斑区视网膜厚度约280μm，左眼约275μm；双眼黄斑区结构大致正常，未见明显水肿、裂孔及变性改变；视网膜神经纤维层厚度右眼上方95μm、下方92μm、鼻侧88μm、颞侧85μm，左眼上方93μm、下方90μm、鼻侧86μm、颞侧83μm，均在正常范围内。

3.视觉诱发电位（VEP）检查（2025年3月11日）：双眼P100波潜伏期右眼115ms，左眼118ms（正常参考值≤100ms），振幅右眼8μV，左眼7.5μV（正常参考值≥10μV）。提示：双眼视觉通路传导功能轻度受损。

4.血常规、尿常规、粪常规检查均正常；肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能检查均在正常范围；传染病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病）均为阴性。胸片及心电图检查未见明显异常。

（五）评估总结

患儿为3岁6个月男性，确诊为双眼先天性无晶状体，存在双眼视力严重低下（行为视力右眼50-辨认大玩具轮廓，左眼40-辨认大玩具轮廓），视觉诱发电位提示双眼视觉通路传导功能轻度受损。患儿家长对疾病认知不足，存在焦虑情绪，担心患儿视力预后及手术效果。患儿年龄较小，配合检查及治疗的依从性较差，日常活动中因视力差存在跌倒、碰撞等安全风险。目前患儿无明显手术禁忌证，拟行双眼人工晶状体植入术（分期进行，先右眼后左眼）。

二、护理