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先天性无耳的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患儿姓名：明明（化名），性别：男，年龄：3个月22天，入院日期：2025年7月15日。患儿系G1P1，孕39周+2天经阴道自然分娩，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分1分钟9分，5分钟10分。患儿父母均为健康成年人，非近亲结婚，否认家族遗传病史，母亲孕期无特殊用药史、毒物接触史及感染史。患儿出生后家长即发现其双侧耳廓缺失，外耳道口闭锁，为求进一步诊疗及护理指导入院。

（二）主诉与现病史

主诉：发现双侧耳廓缺失、外耳道口闭锁3个月余。现病史：患儿出生后家长即发现双侧耳廓未发育，仅左侧耳区可见约0.5-×0.3-大小的皮赘，右侧耳区平坦，无明显耳廓结构，双侧外耳道口均未探及。出生后42天于当地医院行听力筛查，结果示双侧听性脑干反应（ABR）未通过，40Hz听觉相关电位（40HzAERP）阈值左侧80dBnHL，右侧90dBnHL。为进一步明确听力损失程度及耳部畸形情况，遂来我院就诊。患儿自发病以来，精神状态良好，吃奶正常，体重增长满意，大小便正常，无发热、呕吐、抽搐等异常表现。

（三）既往史与个人史

既往史：否认新生儿窒息史、黄疸病史，否认手术、外伤史，否认食物、药物过敏史。个人史：按时进行预防接种，目前已完成乙肝疫苗第1、2针，ka介苗接种。母乳喂养，每日哺乳6-8次，每次15-20分钟，体重已由出生时3.2kg增长至6.5kg，身高62-，头围40-，均在正常同龄儿生长发育范围内。睡眠良好，每日睡眠16-18小时。

（四）体格检查

体温36.8℃，脉搏128次/分，呼吸32次/分，血压75/50mmHg，体重6.5kg，身高62-，头围40-。神志清楚，精神反应好，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点。双侧眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。鼻外形正常，鼻腔通畅，无分泌物。口唇红润，口腔黏膜光滑，咽部无充血，扁桃体无肿大。颈部柔软，无抵抗，未触及肿大淋巴结。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率128次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无腹胀，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，活动自如，四肢肌张力正常。神经系统检查：觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射均存在，病理反射未引出。

专科检查：双侧耳廓缺失，左侧耳区可见一大小约0.5-×0.3-的皮赘，质地柔软，无红肿、渗液；右侧耳区皮肤平坦，未触及耳廓结构及外耳道口。双侧乳突区无红肿、压痛。经耳镜检查：双侧外耳道口闭锁，无法窥见鼓膜。

（五）辅助检查

1.听力评估：2025年7月16日于我院听力中心行听性脑干反应（ABR）检查，结果示双侧ABR均未引出反应波；40Hz听觉相关电位（40HzAERP）检查，左侧阈值75dBnHL，右侧阈值85dBnHL；畸变产物耳声发射（DPOAE）检查，双侧均未通过。提示双侧极重度感音神经性听力损失可能性大。

2.影像学检查：2025年7月17日行颞骨高分辨率CT（HRCT）检查，影像表现：双侧耳廓缺如，左侧可见小皮赘影；双侧外耳道闭锁，外耳道骨部及软骨部均未发育；双侧中耳鼓室腔狭小，听小骨链结构显示欠清，左侧锤骨、砧骨可见，镫骨未明确显示，右侧听小骨链结构紊乱；双侧内耳迷路结构大致正常，耳蜗呈2.5圈，半规管形态正常，前庭腔无扩大。诊断意见：双侧先天性耳廓缺如、外耳道闭锁（Ⅲ型），中耳畸形。

3.其他检查：血常规：白细胞6.8×10?/L，中性粒细胞45%，淋巴细胞52%，血红蛋白125g/L，血小板250×10?/L，均在正常范围。血生化检查：谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶30U/L，总胆红素8.5μmol/L，直接胆红素2.1μmol/L，间接胆红素6.4μmol/L，血糖4.2mmol/L，电解质均正常。心脏彩超检查：心脏结构及功能未见明显异常。头颅MRI检查：脑组织未见明显异常，脑室系统无扩大。

（六）心理社会评估

患儿父母均为28岁，本科文化程度，父亲为公司职员，母亲为全职太太。患儿为家中第一个孩子，父母对其期望值较高。自发现患儿耳部畸形后，父母表现出明显的焦虑、担忧情绪，担心患儿听力问题影响语言发育及未来生活质量，对疾病的治疗过程、预后及护理知识缺乏了解，存在较多疑问。家庭经济条件良好，能够承担后续治疗及康复费用，家庭支持系统完善，亲戚朋友给予较多关心和安慰。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.感知觉紊乱：听力丧失与双侧先天性外耳道闭锁、中耳畸形导致极重度感音神经性听力损失有关。

2.焦虑与患儿父母对疾病预后、治疗过程不了解及担心患儿未来生活质量有关。

3.知识缺乏：患儿父母缺乏先天性无耳的疾病知识、听力干预方法及护理要点。

4.有皮肤完整性