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2025aso实践指南：腹膜后肉瘤的多学科管理多学科协作下的精准诊疗

目录第一章第二章第三章概述与背景诊断与分期多学科团队组成

目录第四章第五章第六章治疗策略随访与监测未来展望

概述与背景1.

年龄分布特征：脂肪/平滑肌肉瘤多见于50-60岁人群，横纹肌肉瘤集中于儿童，体现年龄特异性发病规律。症状隐匿性：70%病例因影像检查偶然发现，腹痛/背痛等非特异性症状易误诊为常见病。治疗复杂性：需结合病理类型制定方案，如横纹肌肉瘤需新辅助化疗，滑膜肉瘤对质子治疗敏感。预后差异：5年生存率64-72%，脂肪肉瘤预后较好，未分化肉瘤易复发转移。诊断挑战：50+种病理亚型需MDT多学科会诊，CT/MRI联合穿刺活检是关键。病因多样性：涉及石棉暴露、放疗史、EB病毒等，约5%病例与遗传综合征相关。腹膜后肉瘤类型发病率占比好发年龄主要症状治疗方式脂肪肉瘤最高中老年人腹部肿块、压迫症状手术切除+放疗平滑肌肉瘤次高中老年人腹痛、泌尿系统症状手术+靶向治疗多形性未分化肉瘤较常见中老年人肠梗阻、背痛扩大切除+免疫治疗横纹肌肉瘤儿童多见儿童快速增长的腹部包块化疗+手术+放疗滑膜肉瘤较少中青年局部疼痛、活动受限广泛切除+质子治疗腹膜后肉瘤定义与流行病学

指南制定目标与范围明确不同亚型RPS的活检指征、影像学评估标准（如增强CT/MRI的必选序列）及病理报告要素（包括分子标志物检测建议）。规范诊疗路径针对可切除性评估、手术边界定义（如整块切除原则）、放疗时机（术前vs.术后）及靶向/免疫治疗适应症提出等级推荐。优化治疗策略识别现有证据缺口（如罕见亚型治疗数据），推动国际多中心协作研究设计。促进临床研究

通过多学科团队（MDT）讨论，综合影像学特征（如黏液样脂肪肉瘤的“漩涡征”）、病理结果（MDM2基因扩增检测）及患者体能状态，制定个体化方案。利用虚拟手术规划（3D重建技术）预判肿瘤与血管/脏器的关系，降低R2切除率，避免非必要器官切除（如肾脏）。前瞻性研究显示，MDT管理可使RPS患者5年无复发生存率提高15%-20%，尤其对高分化脂肪肉瘤的局部控制效果显著。系统性随访方案（如每3-6个月增强影像复查）可早期发现复发灶，争取二次根治手术机会。建立标准化MDT流程（如术前讨论必含放射科对肿瘤可切除性的评估），减少不同中心间的实践差异。通过数据库共享（如美国NCDB的RPS专项模块），加速真实世界证据积累，支持指南动态更新。提升诊疗精准性改善患者生存结局推动学科协同发展多学科管理核心价值

诊断与分期2.

非特异性症状早期常表现为腹部隐痛、腹胀或腹部包块，易与消化道疾病混淆；晚期可能出现压迫症状（如肠梗阻、下肢水肿）。影像学检查优先增强CT/MRI为一线评估手段，可明确肿瘤位置、大小及与周围血管/脏器的关系；PET-CT用于鉴别高恶性度肉瘤或转移灶。病理活检争议经皮穿刺活检需谨慎（避免肿瘤播散），推荐在拟行手术前由多学科团队评估必要性，核心针活检优于细针抽吸。临床表现与初步评估

增强CT可清晰显示肿瘤大小、边界、坏死区及与周围血管的关系，诊断准确率达85%以上CT扫描优势MRI特殊价值PET-CT应用超声局限性对于评估椎旁或神经源性肿瘤，MRI能更好显示神经根受压情况及脊髓浸润程度FDG-PET有助于鉴别高/低度恶性肿瘤，SUVmax3.5提示侵袭性生物学行为虽可初步检测肿块，但难以判断腹膜后深部肿瘤与周围组织的解剖关系影像学诊断标准

穿刺活检原则分子病理检测AJCC分期标准组织学分级系统推荐CT引导下粗针穿刺，避免细针穿刺导致的诊断率不足（准确率70%）T分期依据肿瘤最大径（≤5cm为T1，5cm为T2），N/M分期需结合PET-CT或胸部CT排除转移需包含MDM2/CDK4基因扩增检测以鉴别高分化脂肪肉瘤，SMARCB1缺失检测用于上皮样肉瘤采用FNCLCC分级（依据分化程度、核分裂象和坏死比例），高级别（G3）患者5年生存率不足30%病理确认与分期系统

多学科团队组成3.

放射科专家通过影像学（CT/MRI）精准评估肿瘤范围、与邻近器官的解剖关系及潜在转移灶，为分期和治疗方案提供关键依据。肿瘤外科医生负责评估肿瘤可切除性、制定手术方案并主导术中决策，需具备腹膜后复杂解剖结构的专业经验，确保R0/R1切除目标的实现。病理学家明确组织学亚型（如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤）和分级，指导预后判断及靶向/化疗策略选择，需采用最新WHO分类标准。核心成员角色与职责

协作流程与决策机制每周召开MDT会议，术前需提交完整影像、病理及患者基础数据，讨论内容涵盖手术可行性、新辅助/辅助治疗必要性及随访计划。标准化病例讨论根据术中发现或术后病理结果实时更新治疗方案，例如对意外发现的神经侵犯或切缘阳性病例追加放疗。动态决策调整利用云端系统共享影像、病理报告及会议记录，确保偏远地区