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2023JDA指南：结缔组织病/血管炎相关皮肤溃疡的管理（第3版）专业诊疗方案与全程管理

目录第一章第二章第三章疾病定义与分类病理机制概述临床评估体系

目录第四章第五章第六章阶梯治疗方案并发症防控患者管理路径

疾病定义与分类1.

结缔组织病相关皮肤溃疡定义系统性红斑狼疮（SLE）皮肤溃疡：由血管炎、血栓形成或抗磷脂抗体综合征导致的皮肤缺血性坏死，常见于下肢和甲周。系统性硬化症（SSc）皮肤溃疡：由于微血管病变和皮肤纤维化引起的指尖溃疡，常伴随雷诺现象和钙质沉着。皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）皮肤溃疡：与血管炎或钙质沉着相关的皮肤坏死，多见于肘膝等关节伸侧和压力点。

包括白细胞破碎性血管炎（如ANCA相关性血管炎）和淋巴细胞性血管炎，前者以中性粒细胞浸润伴血管壁纤维素样坏死为特征，后者以淋巴细胞围管性浸润为主。病理分型初期表现为紫癜性或坏死性丘疹/斑块，进展为深在性不规则溃疡，基底覆黄褐色坏死痂，周围可见网状青斑或livedoreticularis。皮损演变50%以上患者合并肾脏（血尿、蛋白尿）、肺部（间质病变）或神经系统（周围神经炎）表现，需通过尿常规、胸部HRCT和神经传导检查评估。系统受累ANCA阳性（MPO/PR3特异性）、补体C3/C4降低、冷球蛋白检测对分型具有重要价值。实验室标志血管炎性皮肤溃疡特征

混合型溃疡分类标准定义为同时存在结缔组织病（如抗磷脂抗体综合征）和血管炎（如结节性多动脉炎）病理特征的溃疡，需满足两种疾病的分类标准（如ACR/EULAR标准）。病因重叠需平衡免疫抑制（糖皮质激素/环磷酰胺）与抗凝治疗（低分子肝素/华法林）的矛盾需求，血栓与炎症活动性评估（D-二聚体vs.CRP）是关键。治疗难点溃疡面积扩大速度、新发内脏受累（如肺动脉高压）和血清标志物（内皮素-1水平）是判断预后的三大核心要素。预后指标

病理机制概述2.

免疫复合物沉积自身抗体与抗原结合形成免疫复合物，沉积于血管壁，激活补体系统，导致血管内皮细胞损伤和炎症反应，进而引发血管炎性病变。活化的中性粒细胞释放蛋白酶和活性氧自由基，直接破坏血管壁结构，同时促进局部血栓形成，加剧组织缺血和溃疡形成。自身免疫反应导致内皮细胞凋亡或功能异常，血管通透性增加，血浆成分外渗，进一步诱发局部水肿和微循环障碍。中性粒细胞浸润内皮细胞功能障碍自身免疫性血管损伤机制

促炎细胞因子释放TNF-α、IL-1β和IL-6等细胞因子过度分泌，激活巨噬细胞和成纤维细胞，促进胶原降解和基质金属蛋白酶（MMPs）表达，加速皮肤和皮下组织破坏。血管新生异常炎症因子干扰血管内皮生长因子（VEGF）信号通路，导致病理性血管增生或血管闭塞，影响溃疡边缘的修复能力。氧化应激反应活性氧（ROS）积累引发脂质过氧化和DNA损伤，抑制细胞增殖，延缓溃疡愈合进程。纤维化形成TGF-β等因子刺激成纤维细胞过度活化，导致瘢痕组织形成，阻碍正常皮肤结构的再生与功能恢复症因子介导的组织破坏

要点三屏障功能破坏溃疡创面失去表皮保护，细菌（如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌）易定植并侵入深层组织，引发局部或全身性感染。要点一要点二免疫防御削弱慢性炎症和糖皮质激素治疗抑制中性粒细胞趋化和吞噬功能，增加机会性感染风险，如真菌或非典型病原体感染。生物膜形成病原体在溃疡表面形成生物膜，对抗生素产生耐药性，导致感染迁延不愈，进一步加重组织坏死和溃疡扩大。要点三继发感染病理过程

临床评估体系3.

形态学参数需详细记录溃疡的大小（最长径与垂直径）、深度（是否累及真皮、皮下组织或筋膜）、边缘特征（规则/不规则、隆起/潜行）、基底颜色（肉芽组织、坏死或纤维化）及渗出物性质（浆液性、脓性或血性）。系统性硬化症溃疡常表现为边界清晰的“凿孔样”改变，而血管炎性溃疡多伴紫癜或网状青斑。伴随症状评估疼痛程度（视觉模拟评分VAS）、周围皮肤温度变化及毛细血管再充盈时间。皮肌炎相关溃疡可能伴随Gottron丘疹或甲周红斑，抗磷脂抗体综合征溃疡则常见血栓性静脉炎或网状青斑等微循环障碍表现。溃疡特征标准化记录

全身性疾病活动度评估实验室指标：包括炎症标志物（CRP、ESR）、自身抗体谱（如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA）、补体水平及肌酶谱（针对皮肌炎）。系统性红斑狼疮活动期可能伴低补体血症，而ANCA阳性提示血管炎可能需进一步分型。器官受累筛查：通过肺功能检测、高分辨率CT评估间质性肺病（尤其皮肌炎/硬皮病），尿常规与肾功能检查排除狼疮肾炎。血管炎患者需关注周围神经病变（神经传导检测）及眼部症状（眼底检查）。影像学评估：多普勒超声检测下肢动静脉血流，踝肱指数（ABI）鉴别动脉性溃疡；MRI适用于深部溃疡或合并骨髓炎者，皮肤钙化灶可通过X线或CT明确。

组织病理学皮肤活检需包含溃疡边缘及