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低压性脑积水诊断与治疗专家共识(2025版)摘要
低压性脑积水(LPH)是以持续性脑室内压力(IVP)低于70mmH?O (1mmH?O=0.0098kPa)为特征的特殊类型脑积水。第四脑室流出道梗阻和脑顺应性改变可能是LPH的重要发病机制,其病理生理学特点和治疗策略与正常压力性或高压性脑积水存在明显差异。LPH常见于严重意识障碍患者,多继发于重型脑损伤、慢性颅内感染等神经系统疾病。由于病程长而隐匿、临床认知不足及诊断困难,目前国内外均缺乏确切的流行病学数据,其实际发病率可能被系统性低估。为了加强LPH的早期识别、精准诊断和合理干预,提高整体治疗效果,中国神经科学学会组织相关领域专家,结合最新循证医学证据及LPH诊疗中的具体实践,经充分讨论后制订了《低压性脑积水诊断与治疗专家共识(2025版)》。根据LPH的病史,渐进性脑室扩大伴神经功能损害加重,影像学检查提示脑室系统扩大、特征性侧裂池和大脑凸面蛛网膜下腔消失或明显缩小、第四脑室扩大,脑室穿刺测定IVP为
0~70mmH?O,即可诊断LPH。LPH的治疗建议首选脑室腹腔分流术,采用非抗虹吸分流装置,并基于影像学脑室形态及神经功能状态,行动态渐进性阀门压力调节,达到个体化目标压力水平,实现有效分流,改善患者预后。
【关键词】脑积水;颅内低压;诊断;治疗
低压性脑积水(low-pressurehydrocephalus,LPH)是一种以患者脑室内压力(intraventricularpressure,IVP)低于正常颅内压水平为特征的特殊类型脑积水。LPH患者的脑室增大会导致脑结构变形,异常增多的脑脊液压迫脑组织,进而可能影响脑血流灌注等,导致脑功能受损,严重影响患者预后。由于LPH的病程发展隐匿,及时准确诊断困难,临床关注不足,预后相对差。目前,国内外均缺乏描述LPH流行病学的可靠数据。总结LPH患者的临床特征以及治疗方法有助于LPH的早期识别、精准诊断和选择正确合理的干预措施。为此,借鉴国内外共识制订流程、复习相关循证医学证据、结合国内实际情况,通过改良德尔菲法,征集国内神经外科和脑积水相关领域权威专家对LPH的定义、诊断和治疗策略,并进行反复讨论,制订拟推荐意见。通过无记名投票计算共识度,共识度=赞成人数/总人数,将共识度为70%以上的意见认定为达成共识。最终本专家共识达成14条推荐意见,旨在为成人LPH的规范化诊治和科学管理提供参考。推荐意见的证据级别采用GRADE分级,证据级别分为高(A)、中(B)、
低(C)和极低(D)四个等级(表1)。
表1GRADE证据等级与定义
证据等级
定义姓
高(A)
对估计值非常有信心:真实值接近于估计值
中(B)
对估计值有中等信心:真实值可能接近估计值,但仍有可能差别较大
低(C)
对估计值信心有限:真实值可能与估计值有较大差别
极低(D)
对估计值几乎没有信心:真实值与估计值可能有极大差别
检索文献数据库EMBASE、PubMed、CochraneLibrary、中国知网、万方数据库,自建库至2025年1月发表的文献。主要检索词包括“low-pressurehydrocephalus”“negative-pressure
hydrocephalus”“低颅压性脑积水”和“负压性脑积水”。检索文献类型包括期刊论文、专著、会议论文、学位论文、专利文献、科技报告,并获取全文或摘要,由通信作者进行二次筛选(如排除动物实验研究等),对最终筛选出的文献进行汇总分析,交由撰写组成员进行精读并撰文。共识使用者与应用目标人群包括但不限于各级医疗机构、医学院校及科研机构从事LPH诊疗及研究相关的医务人员、科研工作者和医学生。
一、LPH的概念
脑积水是一种由脑室内脑脊液产生过多、脑脊液循环受阻或吸收障碍,导致脑室内脑脊液异常增多和脑室扩张,从而引起一系列脑神经功能受损症状和体征的疾病。目前,国内外对于脑积水的定义尚未统一,但脑积水共同的特征是脑室内脑脊液异常增多。在不同的病理生理学状态下,脑积水产生的压力不同。2019年Wu等1提出根据IVP水平对脑积水进行分类,具体分为高压性(200mmH?O)(1
mmH?O=0.0098kPa)、正常压力性(70~200mmH?O)、低压性(0~70mmH?O)和负压性(0mmH?O)四种类型。本共识综合专家意见,推荐将IVP为0~70mmH?O作为LPH的诊断标准。不同类型的脑积水具有不同的病理生理学特征,需要采取不同的
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