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胆道闭锁临床路径

1.适用对象

第一诊断为胆道闭锁（ICD10：Q44.2），行葛西（Kasai）手术（ICD9CM3：51.38）的患者。

2.诊断依据

1.临床表现：出生后持续性黄疸，陶土色大便，尿色深黄。

2.实验室检查：血清总胆红素升高，以直接胆红素为主；肝功能异常，谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶等可升高；凝血功能可异常。

3.影像学检查：腹部超声可发现肝外胆管显示不清，胆囊异常；磁共振胰胆管造影（MRCP）有助于进一步观察胆管情况。

4.肝穿刺活检：可见肝内胆管增生、胆汁淤积等表现。

3.治疗方案的选择

符合手术适应证的患者，行葛西（Kasai）手术，即肝门空肠吻合术。手术适应证包括：年龄一般在2个月以内；一般情况良好，无严重心肺等重要脏器功能障碍；排除其他导致黄疸的疾病。

4.标准住院日

一般为1421天。

5.进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD10：Q44.2胆道闭锁疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

6.术前准备（术前评估）

1.必需的检查项目

血常规、尿常规、大便常规。

血型、凝血功能、肝肾功能、电解质、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

血清总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶等。

心电图、胸部X线片。

腹部超声、MRCP。

2.根据患者情况可选择的检查项目

肝胆ECT检查。

肝穿刺活检。

7.预防性抗菌药物选择与使用时机

1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，根据患者病情合理使用抗菌药物。

2.预防性用药时间为术前0.52小时静脉给药，手术超过3小时可术中追加一次剂量。

8.手术日

1.手术方式：葛西（Kasai）手术。

2.麻醉方式：全身麻醉。

3.术中用药：麻醉常规用药、补充血容量药物、止血药物等。

4.输血：根据术中出血情况决定是否输血。

9.术后住院恢复

1.术后监护

持续心电监护、血氧饱和度监测。

观察生命体征、腹部体征及伤口情况。

2.术后用药

抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》选用药物，一般使用35天。

保肝药物：如还原型谷胱甘肽等。

补充维生素K等。

3.饮食管理

术后禁食，待胃肠功能恢复后逐步恢复饮食，先从流食开始，逐渐过渡到半流食、普食。

4.伤口处理

术后定期换药，观察伤口有无渗血、渗液、红肿等情况。

一般术后710天拆线。

10.出院标准

1.一般情况良好，体温正常，饮食恢复。

2.伤口愈合良好，无感染等并发症。

3.肝功能较术前有所改善，黄疸减轻。

11.变异及原因分析

1.术前评估发现其他合并症，需要进一步检查和治疗，导致住院时间延长、费用增加。

2.术中出现意外情况，如大出血等，需要特殊处理，导致住院时间延长、费用增加。

3.术后出现并发症，如胆瘘、感染等，需要进一步治疗，导致住院时间延长、费用增加。

临床路径相关问题及解答

1.问：胆道闭锁的主要症状有哪些？

答：主要症状为出生后持续性黄疸，大便呈陶土色，尿色深黄。

2.问：诊断胆道闭锁需要做哪些实验室检查？

答：需要检查血常规、尿常规、大便常规，血型、凝血功能、肝肾功能、电解质、感染性疾病筛查，以及血清总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶等。

3.问：腹部超声对胆道闭锁的诊断有什么作用？

答：腹部超声可发现肝外胆管显示不清，胆囊异常，有助于初步判断胆道闭锁情况。

4.问：MRCP在胆道闭锁诊断中的价值是什么？

答：MRCP有助于进一步观察胆管情况，更清晰地显示胆管的形态和结构，对诊断和手术方案的制定有重要指导意义。

5.问：肝穿刺活检对胆道闭锁诊断有什么意义？

答：肝穿刺活检可见肝内胆管增生、胆汁淤积等表现，能为诊断提供病理依据。

6.问：葛西手术的适应证是什么？

答：年龄一般在2个月以内，一般情况良好，无严重心肺等重要脏器功能障碍，排除其他导致黄疸的疾病。

7.问：术前需要做哪些准备工作？

答：必需的检查项目包括血常规等多项实验室检查、心电图、胸部X线片、腹部超声、MRCP等，还需根据情况选择肝胆ECT检查、肝穿刺活检等。同时要进行预防性抗菌药物使用等准备。

8.问：预防性抗菌药物什么时候使用？

答：预防性用药时间为术前