《荨麻疹及血管性水肿诊疗指南》解读.docxVIP

《荨麻疹及血管性水肿诊疗指南》解读

荨麻疹及血管性水肿是皮肤科常见的过敏性疾病，其临床表现多样，病情易反复，严重时可危及生命。近年来，随着对发病机制研究的深入及新型治疗药物的应用，相关诊疗指南不断更新。本文基于最新版《荨麻疹及血管性水肿诊疗指南》（以下简称“指南”），从定义与分类、发病机制、诊断流程、治疗策略及患者管理等方面进行系统解读，旨在为临床实践提供参考。

一、定义与分类：从“症状描述”到“机制导向”的细化

指南首先明确了荨麻疹与血管性水肿的核心定义：荨麻疹是由皮肤、黏膜小血管扩张及渗透性增加引起的局限性水肿反应，表现为风团（红色或皮肤色隆起性斑块），常伴瘙痒，单个风团持续时间通常不超过24小时；血管性水肿则是皮下或黏膜下组织的局限性水肿，好发于眼睑、口唇、舌、外生殖器或手足，常伴肿胀感，持续时间可达2-3天。二者可单独发生，也可同时出现，约30%-40%的荨麻疹患者会合并血管性水肿。

分类是指导治疗的基础。相较于旧版指南，新版分类更强调“病程”与“诱因”的结合，将荨麻疹分为急性荨麻疹（AU）、慢性荨麻疹（CU）及诱导性荨麻疹（IU）三大类。其中，急性荨麻疹定义为风团发作持续时间＜6周，多由明确诱因（如食物、药物、感染等）触发；慢性荨麻疹则为风团每周发作≥2次且持续＞6周，进一步分为慢性自发性荨麻疹（CSU，无明确诱因）和慢性诱导性荨麻疹（CIndU，由特定刺激诱发）。诱导性荨麻疹又细分为物理性（如人工划痕、寒冷、压力、日光等）、非物理性（如胆碱能性、接触性、水源性等）及其他特殊类型（如运动诱导性）。血管性水肿则分为伴荨麻疹的血管性水肿（多与IgE介导的过敏反应相关）、遗传性血管性水肿（HAE，由C1酯酶抑制剂缺陷引起）及获得性血管性水肿（AAE，与淋巴增殖性疾病或自身抗体相关）。

二、发病机制：多通路参与的免疫失衡

指南强调，荨麻疹及血管性水肿的发病机制涉及IgE依赖、非IgE依赖及自身免疫等多条通路。急性荨麻疹多为IgE介导的Ⅰ型超敏反应，变应原（如海鲜、坚果、青霉素等）与肥大细胞表面IgE结合，触发脱颗粒，释放组胺、白三烯等介质，导致血管扩张和通透性增加。部分急性病例由非IgE机制引起，如阿司匹林等非甾体抗炎药（NSAIDs）通过抑制环氧合酶，促使花生四烯酸向白三烯代谢途径偏移，直接诱导肥大细胞活化。

慢性自发性荨麻疹的核心机制是“肥大细胞异常活化”，约35%-50%的患者存在自身免疫因素，表现为血清中存在抗FcεRIα或抗IgE的自身抗体，通过交叉连接肥大细胞表面受体，直接诱导脱颗粒。此外，慢性感染（如幽门螺杆菌）、甲状腺自身免疫（约10%-25%的CSU患者合并自身免疫性甲状腺疾病）及慢性炎症状态（如细胞因子网络失衡）也可能参与疾病持续。诱导性荨麻疹的发病与特定刺激（如机械压力、寒冷温度）激活皮肤中的TRP离子通道，导致神经源性炎症介质释放相关，部分类型（如寒冷性荨麻疹）可能与IgE或补体系统激活有关。

血管性水肿的机制因类型而异：伴荨麻疹的血管性水肿与荨麻疹共享介质（如组胺）；遗传性血管性水肿（HAE）为常染色体显性遗传，C1酯酶抑制剂（C1-INH）缺陷导致补体系统（C4、C2）及激肽系统（缓激肽）过度活化，缓激肽作为强血管扩张剂，引发血管通透性增加；获得性血管性水肿（AAE）可由抗C1-INH抗体（多见于B细胞淋巴瘤）或药物（如血管紧张素转换酶抑制剂，ACEI）抑制缓激肽降解引起。

三、诊断流程：从“症状识别”到“病因筛查”的规范化

指南提出“三步诊断法”，即症状确认、诱因排查及辅助检查，强调避免过度检查与漏诊风险的平衡。

第一步为症状确认。需详细询问病史：①风团特征（形态、大小、持续时间、每日发作频率）；②伴随症状（瘙痒程度、是否伴血管性水肿、腹痛/腹泻、呼吸困难等系统症状）；③病程（急性/慢性）；④诱因（食物、药物、感染、物理刺激等）；⑤既往史（过敏史、甲状腺疾病、自身免疫病）；⑥家族史（HAE家族史）。查体需注意风团是否呈“苍白晕”（提示压力性荨麻疹）、是否伴划痕征阳性（人工荨麻疹），血管性水肿是否累及喉头（需警惕窒息风险）。

第二步为诱因排查。急性荨麻疹需重点询问发病前48小时内的饮食（如海鲜、发酵食品）、用药（如抗生素、NSAIDs）、感染（上呼吸道感染、胃肠炎）及接触史（花粉、尘螨）。慢性荨麻疹需关注是否存在持续诱因（如慢性感染、自身免疫病），诱导性荨麻疹需通过激发试验明确（如用钝器划皮肤诊断人工荨麻疹，冷毛巾贴敷诊断寒冷性荨麻疹）。

第三步为辅助检查。指南推荐“必要检查+选择性检查”模式：①必要检查包括血常规（嗜酸性粒细胞升高提示过敏或寄生虫感染）、C反应蛋白（CRP，升高提示感染）、甲状腺功能（TSH、TPOAb，筛查自身免疫性甲状腺疾病）