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临床执业医师考试辅导风湿免疫性疾病

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类风湿关节炎

二、类风湿关节炎（RA）

【大纲】

（1）病因和发病机制

（2）临床表现

（3）影像学检查

（4）诊断与鉴别诊断

（5）治疗

自身免疫性疾病；

主要特征：对称性、多关节炎症和骨质破坏；

慢性、进行性、侵蚀性，导致劳动力丧失和致残。

（一）病因和发病机制

1.病因：

（1）遗传易感性：HLA-DR4基因。

（2）环境因素：感染因素可能有影响。

2.发病机制免疫紊乱。

（1）CD4+T淋巴细胞活化并启动特异性免疫应答，是RA发病的最初免疫反应。

（2）T细胞和滑膜巨噬细胞活化，产生TNF-α、IL-1、IL-6、IL-8等，促使滑膜发生慢性炎症；其中肿瘤坏死因子TNF-α导致关节软骨和骨质破坏——关节畸形。

（3）B淋巴细胞激活后分化为浆细胞，分泌免疫球蛋白和抗体（如类风湿因子RF、抗环瓜氨酸肽抗体CCP），抗体与抗原结合,激活补体，诱发炎症。

（4）过量的Fas分子或Fas分子和其配体比值的失调，影响滑膜组织细胞的正常凋亡，使RA滑膜炎症处于持续状态，导致关节炎。

（二）临床表现

最多见于35～50岁，女多于男。

1.关节表现

滑膜炎症（可逆）+

关节结构破坏（不可逆）。

（1）晨僵：

受累关节静止一段时间后（尤其是晨起后），开始活动时出现僵硬感。活动一段时间后缓解。

持续时间≥1小时者对RA的意义较大（对比：骨关节炎晨僵时间≤30分钟）。

（2）疼痛与压痛：

关节痛——首发症状。

对称性、持续性。

最常受累——小关节：腕关节、掌指关节、近端指间关节；

也可累及：跖趾关节、膝、踝、肘、肩、颈椎、颞下颌关节、髋关节。

（3）关节肿：

关节腔内积液或关节周围软组织炎症所致；

病程较长者：因慢性滑膜炎症、滑膜肥厚引起。

（4）关节畸形：晚期。

最常见——腕关节强直、肘关节伸直受限，掌指关节半脱位、手指尺侧偏斜、手指“天鹅颈“或“纽扣花”畸形。

重症——关节呈纤维强直或骨性强直，可完全丧失关节功能。

“纽扣花”畸形——近端指间关节屈曲畸形，远端指间关节过度伸展。

2.关节外表现

（1）类风湿结节——最常见的关节外表现。

不仅是RA的特异性皮肤表现，也是疾病活动的表现；

位于关节隆突部位及受压部位的皮下，如前臂伸面肘鹰嘴突附近、枕骨、跟腱。

质硬，无压痛，对称性分布。

【补充TANG】关节外表现

类风湿结节——关节隆突部及受压部位的皮下。

几乎所有脏器如心、肺、眼等均可累及。

（2）类风湿血管炎：皮肤缺血溃疡，眼巩膜炎。

（3）肺：最常见的是肺间质病变，高分辨CT有助于早期诊断。还可并发肺内结节、胸膜炎。

（4）血液系统：贫血和血小板增多。

【Felty综合征】

RA患者可以出现中性粒细胞减少，甚至贫血和血小板减少，并伴有脾大，部分患者血抗核抗体阳性，称为Felty综合征，多见于病程较长者。

（5）干燥综合征：30%～40%。

（6）其他：心包炎、周围神经系统病变，肾脏受累少见。

（三）实验室及影像学检查（大纲只有影像学，不够TANG）

1.实验室——重要！

（1）类风湿因子（RF）：70%（+）；

滴度多与疾病活动性和严重性相关；

【强调】

RF（-）不能排除RA；

RF（+）也不一定能够诊断RA。

（2）抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）——重要！

对于RA诊断，尤其是早期诊断非常重要。

敏感性66%，特异性95%。

抗CCP高滴度阳性——预后不良的指征。

（3）血沉、C反应蛋白：增高——活动性。

（4）血常规：轻中度贫血、血小板增高。

2.影像学检查

（1）关节X线片——尤以手指及腕关节X线价值最高。

早期：骨质疏松、软组织肿胀；

长期慢性：典型的骨侵蚀、关节间隙狭窄及畸形。

（2）手MRI：尤其增强MRI对早期诊断起重要辅助作用。

（3）关节穿刺及关节镜检查。

（4）肌肉骨骼超声技术

可发现滑膜炎症、关节腔积液、腱鞘炎和骨侵蚀等，尤其是滑膜炎症和骨侵蚀，对早期诊断、判断活动性、监测治疗反应和指导用药等均有重要意义。

（四）诊断和鉴别诊断

1.诊断——欧洲及美国风湿病学会2010年修订

至少有一个关节肿痛，没有其他病因可以解释；

传统X线没有发现典型骨侵蚀病变；

满足以下各项的总