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淋巴瘤

淋巴瘤是原发于淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,分霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。二者有相同的分期系统和相似的临床特点和表现特征,在治疗原则、治疗方法和预后方面则有所区别。恶性淋巴瘤的治疗手段包括手术、放疗、化疗,大部分患者需采用综合治疗。根据病理、临床分期及患者的全身情况,选择合理有计划的治疗方案,是改善患者生存质量、提高治愈率的关键。

一、霍奇金淋巴瘤

(一)概述

发生于B淋巴细胞,诊断HD的重要依据是组织病理中可见明显的RS细胞。采用Rye和Lukes分类法,病理分类为4种:淋巴细胞为主型(LP),占5%~6%;结节硬化型(NS)多见,占60%~80%;混合型(MC),占15%~30%;淋巴细胞衰减型(LD)少见,仅占1%。其播散方式主要为沿着邻近淋巴管和淋巴结蔓延,随着病情进展可侵犯血管,转移至其他远处组织器官。肝脏极少受侵,幅下受侵者约1/4有脾脏受侵;脾脏受侵者约1/2有腹膜后、腹主动脉旁、脾门淋巴结受侵。HD原发于结外组织如韦氏环、胃肠道、皮肤者很少见。HD从不出现白血病。

(二)诊断要点

1.临床表现HD多数以无痛性外周淋巴结肿大为首发症状,发生部位以颈部淋巴结最多见,其次为纵隔、腋窝、腹、盆腔和腹股沟淋巴结。淋巴结质中或硬、可活动,晚期可融合成块。结外器官侵犯可产生相应的症状。原发于纵隔淋巴结的HD常有咳嗽、气短、呼吸困难等症状。全身症状包括发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒等。

2.病史详细询问病史,记录首发症状、淋巴结出现的时间、大小、质地、增长速度,有无不明原因的发热、盗汗、体重下降、乏力等全身情况。

3.临床检查病理检査应作淋巴结切除活检,并作免疫组化检査。体检包括全身浅表淋巴结区、咽淋巴环和肝、脾大小及有无皮肤损害情况。

4.实验室检査①血常规及红细胞沉降率,大、小便常规;②肝肾功能检査;③血清免疫球蛋白水平。

5.放射影像学检查①胸部正侧位平片;②腹部B超;③如有条件作胸、腹部CT检查。④必要时选择性作胃肠造影、静脉肾孟造影、骨扫描、PET检查。

6.出现全身症状或III~IV期的患者,应行骨髓穿刺活检。

(三)临床分期(采用AnnArbor分期)

1.I期1个淋巴结区或淋巴样结构(如脾、胸腺或韦氏环)受侵(I);或1个淋巴结外器官或部位受侵(IE)。

2.II期病变累及横膈一侧2个或多个淋巴结区(II),或局限于横膈一侧,侵犯1个结外部位或器官伴1个或多个淋巴结区受侵(IIE)。

3.III期病变侵及横膈两侧的淋巴结区(m)或伴有结外器官或组织的局部侵犯(IIIE),或脾受侵(IIIs),或两者均受侵犯(IIIE十S)。

4.IV期1个或多个结外器官或组织广泛受侵,伴有或不伴有淋巴结受侵。如骨髓(M)、肺实质(L)、胸膜(P)、肝(H)、皮肤(D)等,但不包括脾及咽淋巴环。分期后按全身症状分为A或.B两类:

A无全身症状。

B有全身症状,包括:

(1)在入院前6个月内出现无法解释的体重下降,超过10%;

(2)无法解释的发热,体温超过38℃且连续发热3天;

(3)盗汗及皮肤瘙痒(仅皮肤瘙痒不能归为B)。

E.连续性结外部位受侵,或淋巴结侵及邻近器官或组织。

S.脾受侵。

(四)霍奇金淋巴瘤的治疗原则

1.IA~B(LP、NS、MC)首选单纯放疗,采用次全淋巴结照射。

2.IIA~B(LP、NS、MC)首选单纯放疗,采用次全或全淋巴结照射。

3·IA~B、IIA~B凡病变侵及颌下或上颈淋巴结,应加双侧耳前淋巴结预防野照射。

4.IA~B、IIA~B(LD)先进行3个周期化疗后,再进行次全淋巴结照射。

5.III1A(LP.NS.MC)首选全淋巴结放疗。

6.III2A(LP.NS.MC)化疗十全淋巴结照射。

7.IIIA~B(LD)、IIIB(LP.NS.MC)、IVA~B以化疗为主,局部辅以放疗。

8.I期、II期原发幅上淋巴结伴有大纵隔者,应先行2个周期化疗,待纵隔病变缩小后再开始放疗,避免肺部受量过多。

(五)放射治疗技术

1.斗蓬野(MantleField)适用于霍奇金淋巴瘤I~II期和膈上病变的照射。

(1)放射源:采用6MVX射线。

(2)照射范围:包括双侧颈部、锁骨上、下、腋窝、纵隔、肺门淋巴结,上缘为双侧乳突尖连线,下缘达第10胸椎下缘,外缘从乳突尖至肩锁关节连线,沿肱骨内缘达肱骨上、中1/3交界处,避开肱骨头。内缘主要