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天疱疮

病因不明。药物、感染和遗传因素可能起重要作用。患者体内形成具有致病元的自身抗体IgG，特异性沉积在皮肤表皮棘细胞间，通过大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用、纤溶酶原活化、补体参与等作用，破坏了细胞-细胞之间的结合蛋白质，特别是桥粒芯蛋白，从而引起水疱。

一、诊断

1.在正常皮肤黏膜或红斑基础上出现大疱容易破溃结痂，尼氏征（Nikolskysign）阳性，皮损愈合后不留瘢痕。

2.可累及全身各部位，以躯干、头面部与四肢近端为突出，可以累及口、鼻、眼外生殖器、肛门等部位。

3.自觉皮损部位瘙痒、灼热，可伴有发热、不适等全身症状。

4.病情迁延，反复发作，长期不愈。

5.组织病理学检查：表皮内棘细胞间水肿，形成裂隙与水疱，水疱内可见棘层松解细胞及少量嗜酸性细胞。

6.直接免疫荧光检查：早期皮损棘细胞之间可见补体和免疫球蛋白，主要是IgG，少数为IgM和IgA。

7.间接免疫荧光检查：大部分活动期患者血液循环中可检测到免疫球蛋白，主要是IgG,抗体的滴度与病情活动的严重程度常成比例。

二、鉴别诊断】

1.根据临床表现、病理与免疫学检查，天疱疮分为四型，各型之间鉴别诊断：

主要抗原

水疱位置

口腔黏膜

皮损分布

抗体

寻常型

增殖型

落叶型

红斑型

桥粒芯蛋白3

桥粒芯蛋白3

桥粒芯蛋白1

桥粒芯蛋白1

深，基底细胞上

深

浅，棘层与颗粒层

浅

累及

可累及

不累及

不累及

全身

皱褶

头面部、上身

面部与上胸背

PV

PV

PF

PF+ANA

2.类天疱疮：临床表现为紧张性大疱或疱疹，尼氏征阴性，病理与直接免疫荧光检查、间接免疫荧光检查可资鉴别。

三、治疗

1.糖皮质激素，根据病情的严重程度选择剂量，起始剂量以泼尼松为参照，一般为1mg/kg·d，必要时根据病情需要按照30%~50%左右的幅度递增剂量，直至控制病情，然后逐渐减少无包括剂量。常用的药物包括强的松，强的松龙，氢化可的松等口服或静脉注射剂。

2.局部治疗：清洁皮肤创面，可使用1:8000高猛酸钾溶液浸泡，外涂新霉素油膏等，防止皮肤继发感染。保护口腔、眼睛、外阴等粘膜，防治感染。

3.并发症的治疗：主要为使用大剂量激素引起的并发证，

包括感染、糖尿病、高血压等。

4.必要时配合应用免疫抑制性药物：硫唑嘌呤50mg，每日2~3次。环磷酰胺200mg，隔日一次，静脉注射。甲氨蝶呤10~25mg，静脉滴注，每周一次。骁悉1g，每日2次。雷公藤多甙20mg，每日3次。

5.其他治疗包括补充钙、钾等电解质，纠正水、电解质紊乱。补充蛋白质、维生素及热量，必要时静脉补充清蛋白。

6.病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症。

四、疗效评定及出院标准

凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定，一般情况较好者可出院，定期复诊。

治愈：皮疹全部消退，无新疹再发。

好转：皮疹消退30％以上，偶有新疹发生。

未愈：皮疹消退不足30％，新疹不断发生。