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临床执业医师考试辅导血液系统
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淋巴瘤
(1)病理分型
(2)临床表现和分期
(3)辅助检查
(4)诊断与鉴别诊断
(5)治疗
1.病理分型
淋巴瘤分霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两类。
(1)霍奇金淋巴瘤(HL):R-S细胞是具有诊断意义的细胞
霍奇金淋巴瘤的分型(Rye会议,1965)
分型
病理学特点
临床特点
淋巴细胞为主型
结节性浸润,主要为中、小淋巴细胞,R-S细胞少见
病变局限,预后较好
结节硬化型
多数腔隙细胞+少量典型R-S细胞;胶原纤维多形成结节
年轻女性好发,预后较好常伴纵隔肿块
混合细胞型
较多R-S细胞存在,其间有背景细胞纤维化伴局限性坏死,病变播散,常有全身症状
预后较差
淋巴细胞消减型
主要为组织细胞浸润、弥漫纤维化及坏死多形性R-S细胞,数量不等
老年多见,预后差
(2)非霍奇金淋巴瘤(NHL)NHL的国际工作分型(IWF,1982)如下
低度恶性淋巴瘤
小淋巴细胞型、滤泡型小裂细胞型、滤泡性小细胞与大细胞混合型
中度恶性淋巴瘤
滤泡性大细胞型、弥漫性小细胞型、弥漫性小细胞与大细胞混合型、弥漫性大细胞型。
高度恶性淋巴瘤
免疫母细胞型;淋巴母细胞型(曲折核或非曲折核);小无裂细胞型(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤)。
A.小无裂细胞型B.滤泡性小裂细胞型
C.弥漫性小裂细胞型D.滤泡性大细胞型
E.弥漫性大细胞型
属于低度恶性淋巴瘤的是
??
『正确答案』B
属于高度恶性淋巴瘤的是
??
『正确答案』A
非霍奇金淋巴瘤的病理类型中,属于中度恶性的是
??
『正确答案』CDE
淋巴组织肿瘤WHO分型(2008)
B细胞来源
T细胞来源
小淋巴细胞性(B)
小淋巴细胞性(T)
浆细胞样淋巴细胞
扭曲性淋巴细胞淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤
蕈样肉芽肿-Sezary综合症
毛细胞白血病
免疫母细胞肉瘤(T)
边缘区淋巴瘤
淋巴上皮样细胞淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤
间变性大细胞淋巴瘤
外套细胞淋巴瘤
粘膜相关性淋巴组织
下列属于T细胞淋巴瘤的是
A.边缘区淋巴瘤
B.滤泡性淋巴瘤
C.套细胞淋巴瘤
D.间变大细胞淋巴瘤
E.Burkitt淋巴瘤
??
『正确答案』D
WHO分型方案中较常见的淋巴瘤亚型八版P597
淋巴瘤类型
染色体易位
免疫标记
备注
边缘区淋巴瘤
t(11;18)
CD5+、bcl-2+
属惰性淋巴瘤,MALT就属于此类
滤泡性淋巴瘤
t(14;18)
CD10+、bcl-2+、bcl-6+
化疗反应好,易反复,不能治愈
套细胞性淋巴瘤
t(11;14)
CD5+、bcl-l+
侵袭性淋巴瘤,发展快,化疗效果差
弥漫性大B细胞淋巴瘤
t(3;14)
bcl-6+、bcl-2+
最常见的侵袭性NHL,占35~40%
Burkitt淋巴瘤
t(8;14)、MYC
CD20+、CD22+、CD5-
严重侵袭性NHL,儿童多见(小无裂细胞组成)
间变性大细胞淋巴瘤
t(2;5)
CD30+
T细胞性,常有皮肤侵犯
周围性T细胞淋巴瘤
—
CD4+、CD8+
侵袭性淋巴瘤,预后不良
蕈样肉芽肿-Sezary综合征
—
CD3+、CD4+、CD8—
属惰性淋巴瘤
男性,65岁,无痛性双颈部淋巴结肿大半个月,到医院行淋巴结活检病理检查,发现淋巴结结构破坏,弥漫性小淋巴细胞浸润,免疫染色CD20阳性,有t(11;14),表达bcl-1。诊断为NHL,最可能的类型是
A.单核细胞样B细胞淋巴瘤
B.脾边缘区细胞淋巴瘤
C.黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤
D.滤泡性淋巴瘤
E.套细胞淋巴瘤
??
『正确答案』E
2.临床表现
HL(R-S细胞)
NHL
发病年龄
多见于青年,儿童少见
各年龄组,随年龄增长而增多
首发症状
无痛性进行性的颈部或锁骨上淋巴结肿大占60%~80%
无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大但较HL少
全身症状
原因不明的持续或周期性发热(Pel-Ebstein热)、盗汗、疲乏、皮肤瘙痒,消瘦
20%~30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状
HL(R-S细胞)
NHL
结外侵润
晚期侵润肝、脾、骨、骨髓等
结外受侵多,易合并AL;胃肠道(最多,其中回肠最多,胃其次)、骨髓、中枢神经系统为多见
确诊
淋巴结活检
霍奇金淋巴瘤最典型的临床表现是
A.发热
B.面色苍白
C.无痛性淋巴结肿大
D.肝脾肿大
E.体重减轻
??
『正确答案』C
非霍奇金淋巴瘤(NH
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