血液系统讲义0401.docVIP

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临床执业医师考试辅导血液系统

第PAGE1页

淋巴瘤

(1)病理分型

(2)临床表现和分期

(3)辅助检查

(4)诊断与鉴别诊断

(5)治疗

1.病理分型

淋巴瘤分霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两类。

(1)霍奇金淋巴瘤(HL):R-S细胞是具有诊断意义的细胞

霍奇金淋巴瘤的分型(Rye会议,1965)

分型

病理学特点

临床特点

淋巴细胞为主型

结节性浸润,主要为中、小淋巴细胞,R-S细胞少见

病变局限,预后较好

结节硬化型

多数腔隙细胞+少量典型R-S细胞;胶原纤维多形成结节

年轻女性好发,预后较好常伴纵隔肿块

混合细胞型

较多R-S细胞存在,其间有背景细胞纤维化伴局限性坏死,病变播散,常有全身症状

预后较差

淋巴细胞消减型

主要为组织细胞浸润、弥漫纤维化及坏死多形性R-S细胞,数量不等

老年多见,预后差

(2)非霍奇金淋巴瘤(NHL)NHL的国际工作分型(IWF,1982)如下

低度恶性淋巴瘤

小淋巴细胞型、滤泡型小裂细胞型、滤泡性小细胞与大细胞混合型

中度恶性淋巴瘤

滤泡性大细胞型、弥漫性小细胞型、弥漫性小细胞与大细胞混合型、弥漫性大细胞型。

高度恶性淋巴瘤

免疫母细胞型;淋巴母细胞型(曲折核或非曲折核);小无裂细胞型(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤)。

A.小无裂细胞型B.滤泡性小裂细胞型

C.弥漫性小裂细胞型D.滤泡性大细胞型

E.弥漫性大细胞型

属于低度恶性淋巴瘤的是

??

『正确答案』B

属于高度恶性淋巴瘤的是

??

『正确答案』A

非霍奇金淋巴瘤的病理类型中,属于中度恶性的是

??

『正确答案』CDE

淋巴组织肿瘤WHO分型(2008)

B细胞来源

T细胞来源

小淋巴细胞性(B)

小淋巴细胞性(T)

浆细胞样淋巴细胞

扭曲性淋巴细胞淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤

蕈样肉芽肿-Sezary综合症

毛细胞白血病

免疫母细胞肉瘤(T)

边缘区淋巴瘤

淋巴上皮样细胞淋巴瘤

滤泡性淋巴瘤

间变性大细胞淋巴瘤

外套细胞淋巴瘤

粘膜相关性淋巴组织

下列属于T细胞淋巴瘤的是

A.边缘区淋巴瘤

B.滤泡性淋巴瘤

C.套细胞淋巴瘤

D.间变大细胞淋巴瘤

E.Burkitt淋巴瘤

??

『正确答案』D

WHO分型方案中较常见的淋巴瘤亚型八版P597

淋巴瘤类型

染色体易位

免疫标记

备注

边缘区淋巴瘤

t(11;18)

CD5+、bcl-2+

属惰性淋巴瘤,MALT就属于此类

滤泡性淋巴瘤

t(14;18)

CD10+、bcl-2+、bcl-6+

化疗反应好,易反复,不能治愈

套细胞性淋巴瘤

t(11;14)

CD5+、bcl-l+

侵袭性淋巴瘤,发展快,化疗效果差

弥漫性大B细胞淋巴瘤

t(3;14)

bcl-6+、bcl-2+

最常见的侵袭性NHL,占35~40%

Burkitt淋巴瘤

t(8;14)、MYC

CD20+、CD22+、CD5-

严重侵袭性NHL,儿童多见(小无裂细胞组成)

间变性大细胞淋巴瘤

t(2;5)

CD30+

T细胞性,常有皮肤侵犯

周围性T细胞淋巴瘤

CD4+、CD8+

侵袭性淋巴瘤,预后不良

蕈样肉芽肿-Sezary综合征

CD3+、CD4+、CD8—

属惰性淋巴瘤

男性,65岁,无痛性双颈部淋巴结肿大半个月,到医院行淋巴结活检病理检查,发现淋巴结结构破坏,弥漫性小淋巴细胞浸润,免疫染色CD20阳性,有t(11;14),表达bcl-1。诊断为NHL,最可能的类型是

A.单核细胞样B细胞淋巴瘤

B.脾边缘区细胞淋巴瘤

C.黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤

D.滤泡性淋巴瘤

E.套细胞淋巴瘤

??

『正确答案』E

2.临床表现

HL(R-S细胞)

NHL

发病年龄

多见于青年,儿童少见

各年龄组,随年龄增长而增多

首发症状

无痛性进行性的颈部或锁骨上淋巴结肿大占60%~80%

无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大但较HL少

全身症状

原因不明的持续或周期性发热(Pel-Ebstein热)、盗汗、疲乏、皮肤瘙痒,消瘦

20%~30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状

HL(R-S细胞)

NHL

结外侵润

晚期侵润肝、脾、骨、骨髓等

结外受侵多,易合并AL;胃肠道(最多,其中回肠最多,胃其次)、骨髓、中枢神经系统为多见

确诊

淋巴结活检

霍奇金淋巴瘤最典型的临床表现是

A.发热

B.面色苍白

C.无痛性淋巴结肿大

D.肝脾肿大

E.体重减轻

??

『正确答案』C

非霍奇金淋巴瘤(NH

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