口腔颌面外科：罕见病诊疗课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

口腔颌面外科：罕见病诊疗课件

01前言

前言作为一名在口腔颌面外科工作了15年的护理组长，我始终记得第一次接触罕见病患者时的震撼——那是一个12岁的男孩，左侧面部异常膨隆，皮肤下能摸到骨样硬节，说话时含混不清。当时科室组织多学科会诊，主任医师翻着文献说：“这可能是‘骨纤维异常增殖症’，发病率约1/10万。”那一刻我突然意识到，在我们熟悉的龋病、牙髓炎之外，还有一群患者正被“罕见”二字困住：他们辗转多家医院，被误诊为“肿瘤”“炎症”；他们因面容改变不敢上学、社交；他们的家庭背负着巨大的经济和心理压力。

口腔颌面外科的罕见病，多涉及颌骨、涎腺、神经、软组织的异常增生或萎缩，常伴随面容畸形、功能障碍（如咀嚼、吞咽、语言），甚至累及颅脑。这些疾病之所以“罕见”，不仅因发病率低（多低于1/万），更因临床表现不典型、医生认知不足，导致诊断周期长（平均3-7年）。而作为护理工作者，我们不仅要掌握常规护理技能，更要成为患者的“第二双眼睛”——在细微处观察病情变化，在沟通中缓解焦虑，在康复中重建信心。

前言今天，我想以去年经手的一例“进行性半侧颜面萎缩症（Parry-Romberg综合征）”患者为例，和大家分享这类罕见病的诊疗护理经验。

02病例介绍

病例介绍患者小薇，女，17岁，高二学生，2022年9月入院。主诉：“右侧面部凹陷、麻木3年，加重6个月。”

初次见面时，她戴着宽檐帽，帽檐压得很低，只露出半张苍白的脸。陪同的母亲红着眼眶说：“孩子初一就发现右脸比左脸瘦，当时以为是偏侧咀嚼，没在意。后来凹陷越来越深，连右侧眉毛都变稀疏了，去县医院查过CT，说‘皮下脂肪萎缩’，开了维生素，没用……现在她不敢摘帽子，成绩从年级前10掉到倒数，昨天说‘活着不如死了’……”

现病史：3年前无诱因出现右侧面部（颞部至下颌缘）渐进性凹陷，伴局部皮肤麻木、皮温降低；近6个月凹陷范围扩大至右侧额部，出现右眼闭合不全（但无复视），进食时右侧口腔黏膜易咬伤。否认外伤、感染史，家族中无类似病史。

病例介绍专科检查：右侧面部呈“刀砍样”凹陷（图1），皮肤菲薄、色素减退，触诊皮下脂肪层消失，颞肌、咬肌萎缩，右侧颧弓、下颌骨体部触诊欠饱满；右侧额纹变浅，右眼裂3mm（左侧6mm），闭眼时右侧眼球上翻（Bell征阳性）；口腔内右侧颊黏膜菲薄，咬合关系基本正常，无龋齿或牙周病。

辅助检查：头颅MRI提示右侧面部皮下脂肪、肌肉层萎缩，骨组织未见破坏；自身抗体（抗核抗体、抗SSA/SSB）阴性；神经电生理检查示右侧面神经传导速度减慢（潜伏期延长0.3ms）；皮肤活检提示皮下脂肪细胞减少，胶原纤维增生，无炎细胞浸润。

结合临床表现、影像学及病理结果，确诊为“进行性半侧颜面萎缩症”。

03护理评估

护理评估面对小薇这样的患者，护理评估需兼顾“生理-心理-社会”三维。我和责任护士用了3天时间，通过观察、访谈、量表测评完成系统评估。

生理评估局部功能：右侧面部凹陷影响咀嚼（进食需用左侧）、闭眼（夜间需涂眼膏防角膜干燥）；口腔黏膜菲薄，存在“自伤性咬伤”风险（近1月右侧颊黏膜咬伤3次）。生命体征：体温、血压、心率正常；营养状况：BMI18.2（偏低），自述“怕被人看脸，吃饭时躲着人，吃得少”。潜在风险：面神经受累可能进展（如出现口角歪斜）；长期单侧咀嚼可能导致颞下颌关节紊乱。321

心理评估使用GAD-7焦虑量表测评得12分（中度焦虑），SDS抑郁量表得58分（轻度抑郁）。访谈中，小薇说：“同学叫我‘刀疤脸’，我不敢照镜子，洗澡都关着灯……”母亲补充：“她以前爱跳舞，现在连校服都不肯穿，说‘露着脖子更丑’。”

社会评估家庭支持系统良好（父母均为小学教师，全程陪同），但经济压力大（已花费4万余元检查费）；社会功能受损：休学3个月，与朋友断联，自我评价低（“我是家里的累赘”）。

04护理诊断

护理诊断基于评估结果，我们列出以下护理诊断（按优先级排序）：1自我形象紊乱：与进行性面部萎缩导致的外观改变有关（依据：患者拒绝照镜子、戴帽子遮挡、社交回避）。2焦虑/抑郁：与疾病长期不愈、社会歧视、学业中断有关（依据：GAD-7=12，SDS=58，自述“活着没意义”）。3潜在并发症：角膜损伤（与右眼闭合不全有关）、口腔黏膜损伤（与单侧咀嚼、黏膜菲薄有关）。4营养失调（低于机体需要量）：与进食时社交回避、摄入量不足有关（依据：BMI18.2，自述“躲着人吃饭”）。5知识缺乏：缺乏疾病相关知识及自我护理技能（依据：患者及家属对“进行性半侧颜面萎缩症”的病因、进展、护理措施了解不足）。6

05护理目标与措施

护理目标与措施针对护理诊断，我们制定了“短期-中期-长期”目标