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川崎病诊治指南(2025)

川崎病（KawasakiDisease，KD）是一种以全身血管炎为主要病理特征的急性自限性儿童疾病，好发于5岁以下婴幼儿，亚洲人群发病率显著高于其他种族。近年来，随着对疾病认识的深入及诊疗技术的进步，川崎病的早期诊断率和预后均有显著改善。本指南基于最新循证医学证据及临床实践经验，系统阐述川崎病的流行病学特征、临床表现、诊断标准、鉴别诊断、治疗策略及长期管理要点，旨在为临床提供规范化诊疗指导。

一、流行病学特征

川崎病全球范围内均有发病，以东亚地区（日本、韩国、中国）发病率最高。日本2023年全国流行病学调查显示，5岁以下儿童年发病率约为350/10万，中国台湾地区为200/10万，中国大陆地区近年多中心研究数据显示发病率呈逐年上升趋势，部分发达城市5岁以下儿童年发病率已达150/10万。发病年龄以6月龄至5岁为主（占比约85%），其中1-2岁为发病高峰，小于3月龄及大于8岁患儿临床症状多不典型，易漏诊。性别分布略偏向男性，男女比例约1.5:1。发病季节无严格规律，但部分研究提示冬春季节（12月至次年3月）发病率略高。

二、临床表现与分期

川崎病病程可分为急性期（发病0-10天）、亚急性期（发病11-25天）及恢复期（发病26天至6个月），部分患儿可遗留冠状动脉后遗症进入慢性期。

（一）急性期表现（核心症状）

1.持续发热：为首发且最核心症状，表现为不明原因高热（体温≥38.5℃），常规抗生素治疗无效，持续时间≥5天（部分不典型病例可延长至7天以上）。

2.双侧球结膜充血：发病3-4天出现，表现为非渗出性、无角膜溃疡的球结膜充血，以穹窿部明显，可伴虹膜睫状体炎。

3.口腔及唇黏膜改变：唇红皲裂、充血（“草莓舌”），口腔黏膜弥漫性充血，咽峡部无渗出。

4.手足症状：早期（病程3-5天）表现为手足硬性水肿，掌跖及指（趾）端充血；病程10-14天进入亚急性期后，出现指（趾）端膜状脱皮（特异性表现）。

5.多形性皮疹：病程3-5天出现，形态多样（斑丘疹、猩红热样或麻疹样皮疹），无疱疹及结痂，多见于躯干及四肢，臀部皮疹可融合。

6.颈部淋巴结肿大：单侧或双侧颈部非化脓性淋巴结肿大（直径≥1.5cm），以单侧为主，触痛不明显，起病3天内出现。

（二）非典型表现（不完全性川崎病）

约10%-20%患儿仅具备≤3项核心症状，但存在以下高危特征时需高度警惕：

-年龄＜6月龄或＞5岁；

-发热持续≥7天；

-实验室检查提示炎症反应显著（C反应蛋白≥30mg/L，血沉≥40mm/h）；

-血小板计数病初降低（病程7天内＜300×10?/L）；

-低白蛋白血症（白蛋白＜30g/L）；

-贫血（血红蛋白＜100g/L）；

-超声心动图提示冠状动脉异常（内径增宽或Z值≥2.5）。

（三）系统受累表现

除核心症状外，川崎病可累及多系统：

-心血管系统：急性期可出现心肌炎（心肌酶升高、心电图ST-T改变）、心包积液；亚急性期易发生冠状动脉病变（CoronaryArteryLesions，CAL），为最严重并发症。

-消化系统：约20%患儿出现胆囊积液（超声可见胆囊增大、壁增厚），偶见麻痹性肠梗阻。

-神经系统：无菌性脑膜炎（脑脊液单核细胞增多）、面神经麻痹。

-泌尿系统：无菌性尿道炎（尿白细胞增多）。

-关节：急性期一过性关节炎（多累及大关节）。

三、诊断标准

川崎病诊断需结合临床表现、实验室检查及影像学评估，强调早期识别不完全性病例以降低冠状动脉损伤风险。

（一）典型川崎病诊断

需满足以下全部条件：

1.发热持续≥5天（或经治疗后发热＜5天但已出现冠状动脉病变）；

2.具备以下5项核心症状中的≥4项：

-双侧球结膜充血；

-口腔及唇黏膜改变；

-手足硬性水肿或指（趾）端脱皮；

-多形性皮疹；

-颈部淋巴结肿大。

（二）不完全性川崎病诊断（需排除其他疾病）

发热≥5天且核心症状≤3项，但符合以下≥3项实验室/影像学指标：

1.急性期炎症指标升高（CRP≥30mg/L或ESR≥40mm/h）；

2.病程7天内血小板计数＜300×10?/L；

3.低白蛋白血症（白蛋白＜30g/L）；

4.贫血（血红蛋白＜100g/L）；

5.尿白细胞增多（≥10个/HP）；

6.超声心动图提示冠状动脉异常（Z值≥2.5或内径＞3mm）。

四、鉴别诊断

川崎病需与以下疾病相鉴别：

-猩红热：发热伴咽峡部脓性渗出、草莓舌，抗链球菌溶血素O（ASO）升高，青霉素治疗有效，无手足硬肿及脱皮。

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