白血病的医疗及护理.pdfVIP

白血病的医疗及护理

一、白血病的基础知识概述

白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病，因异常白细胞增殖

抑制正常造血功能，并可浸润肝、脾、淋巴结等器官组织，

临床表现为贫血、出血、感染及浸润症状。其核心病理特征

为克隆性白血病细胞停滞于分化某一阶段，丧失正常造血功

能。

（一）疾病分类与流行病学特征

根据病程进展和细胞分化程度，白血病分为急性与慢性两

大类：

1.急性白血病（AL）：起病急骤，原始及幼稚细胞（≥20%

骨髓有核细胞）大量增殖，包括急性髓系白血病（AML）和

急性淋巴细胞白血病（ALL），占成人白血病70%以上，儿童

以ALL为主（约80%）。

2.慢性白血病（CL）：病程缓慢，以较成熟异常细胞增殖

为主，主要类型为慢性髓系白血病（CML）和慢性淋巴细胞

白血病（CLL），CML好发于40-60岁，CLL多见于老年（中

位发病年龄70岁）。

流行病学数据显示，我国白血病年发病率约为3-4/10万，

男性略高于女性，其中AML占成人急性白血病80%，ALL占

儿童急性白血病70%。

（二）病理生理机制

白血病细胞通过以下机制导致器官损伤：

1.骨髓微环境破坏：异常克隆细胞占据骨髓空间，抑制

红系、巨核系及粒系正常造血，表现为贫血（血红蛋白↓）、

血小板减少（出血倾向）、中性粒细胞减少（感染风险↑）。

2.髓外浸润：白血病细胞通过黏附分子（如VLA-4）穿

透血管内皮，浸润淋巴结（无痛性肿大）、肝脾（肋下触及）、

中枢神经系统（头痛、呕吐）及睾丸（儿童ALL常见）。

3.代谢异常：快速增殖的白血病细胞导致核酸代谢亢进，

血尿酸、乳酸脱氢酶（LDH）水平升高，易引发肿瘤溶解综

合征（TLS）。

二、白血病的规范化医疗管理

（一）诊断流程与评估

1.临床表现识别：

贫血相关：乏力、心悸、面色苍白（血红蛋白＜80g/L时

显著）；

⁹

出血相关：皮肤瘀点/瘀斑（血小板＜20×10/L）、鼻出

血、牙龈渗血，严重者消化道/颅内出血；

感染相关：发热（体温＞38.5℃），以革兰阴性菌（大肠

埃希菌、肺炎克雷伯菌）及真菌（念珠菌、曲霉菌）感染为

主；

浸润表现：骨痛（胸骨压痛阳性率＞90%）、淋巴结肿大（ALL

常见颈部淋巴结）、肝脾肿大（CML脾大可达脐下）。

2.实验室与辅助检查：

⁹

（1）血常规：白细胞计数可增高（＞100×10/L为高白

细胞白血病，易发生白细胞淤滞）、正常或减少，可见原始/

幼稚细胞；血红蛋白及血小板呈不同程度降低。

（2）骨髓检查：骨髓穿刺（首选髂后上棘）涂片显示有

核细胞增生明显活跃，原始细胞≥20%（WHO2022标准）；骨

髓活检可评估骨髓纤维化程度（CML常见网状纤维增生）。

（3）细胞遗传学与分子生物学：通过染色体核型分析（如

AML的t(15;17)PML-RARA融合基因）、FISH（CML的BCR-ABL1

融合基因）及二代测序（NPM1、FLT3-ITD突变）明确分子分

型，指导危险度分层。

（4）影像学：胸部CT筛查肺部感染（如侵袭性肺曲霉病）；

头颅MRI评估中枢神经系统浸润（ALL及AML-M4/M5需常规

腰穿）。

（二）分层治疗策略

1.急性白血病治疗：

（1）诱导缓解治疗：目标为杀灭白血病细胞，恢复正常

造血。

AML：标准方案为“3+7”（柔红霉素3天+阿糖胞苷7天），

伴PML-RARA突变者加用全反式维甲酸（ATRA）+三氧化二砷

（ATO）；

ALL：采用VDLP方案（长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺

酶+泼尼松），Ph+ALL需联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI，如伊

马替尼）。

（2）巩固强化治疗：缓解后通过大剂量阿糖胞苷（AML）

或多药联合方案（ALL）清除微小残留病（MRD），MRD阳性患

者需考虑异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）。

2.慢性