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研究报告

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頦下嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、共识背景与意义

1.疾病概述

頦下嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿是一种较为罕见的慢性炎症性疾病，主要表现为頦下区域出现无痛性肿块或结节。该疾病多见于中老年人群，男性患者略多于女性。其病因尚不完全明确，可能与感染、自身免疫、遗传等因素有关。近年来，随着对该疾病的深入研究，其病理生理学机制逐渐被揭示。

疾病的主要临床表现为頦下区域出现单个或多个质地坚硬、界限不清的肿块，大小不一，可逐渐增大。部分患者肿块表面可出现皮肤红肿、瘙痒或疼痛等症状。病情进展缓慢，肿块生长速度不一，部分患者可伴有局部淋巴结肿大。在疾病早期，患者往往缺乏明显症状，容易被忽视。

頦下嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿的诊断主要依靠临床表现、病理学检查和影像学检查。病理学检查是确诊的关键，表现为组织切片中大量嗜酸性细胞浸润，伴有淋巴组织增生。影像学检查如超声、CT或MRI等可帮助了解肿块的大小、形态和周围组织情况。治疗方面，目前尚无根治方法，主要采用药物治疗、手术治疗和放疗等综合治疗方案。药物治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，旨在控制炎症反应和缓解症状。手术治疗适用于肿块较大、影响美观或伴有并发症的患者。放疗则适用于药物治疗无效或无法耐受手术的患者。尽管目前治疗手段有限，但随着医学技术的不断发展，对该疾病的认识和治疗水平也在不断提高。

2.临床特点与诊断标准

(1)頦下嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿的临床特点主要表现为頦下区域出现无痛性肿块或结节，这些肿块质地较硬，表面光滑，有时可伴有皮肤红肿和瘙痒。患者通常在无意中发现肿块，且肿块生长速度较慢。部分患者可能会出现局部淋巴结肿大，但通常不伴有全身症状。

(2)诊断标准方面，首先需根据患者的临床表现进行初步诊断。典型的临床特征包括頦下肿块、无痛性、质地坚硬、表面光滑等。其次，病理学检查是确诊的关键，通过组织切片观察嗜酸性细胞浸润和淋巴组织增生。影像学检查如超声、CT或MRI等可辅助诊断，帮助评估肿块的大小、形态和周围组织情况。此外，实验室检查如血常规、血清学检查等有助于排除其他疾病。

(3)在诊断过程中，还需注意与以下疾病进行鉴别诊断：淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌、颏下腺囊肿等。这些疾病在临床表现和病理学上可能与頦下嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿相似，因此需要结合具体情况进行综合判断。鉴别诊断有助于制定合理的治疗方案，提高患者的生活质量。

3.治疗现状与挑战

(1)頦下嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿的治疗现状主要包括药物治疗、手术治疗和放疗等。药物治疗以糖皮质激素为主，可减轻炎症反应，缓解症状。然而，长期使用糖皮质激素可能导致药物依赖、骨质疏松、代谢紊乱等副作用。手术治疗适用于肿块较大、影响美观或伴有并发症的患者，但手术切除后复发率较高。放疗可作为一种辅助治疗手段，但放疗剂量过大可能增加皮肤损伤和放射性损伤的风险。

(2)挑战之一在于该疾病的病因尚不明确，导致治疗方案的制定缺乏针对性。此外，由于病例较少，临床研究数据有限，使得治疗方案的优化和个性化治疗面临困难。另外，不同患者的病情严重程度、病程进展和个体差异较大，使得治疗难度增加。如何根据患者的具体情况制定合理的治疗方案，提高治疗效果，是当前治疗领域面临的重要挑战。

(3)持续的治疗和随访也是治疗过程中的一大挑战。由于该疾病具有慢性特征，患者可能需要长期接受治疗和随访。长期治疗可能导致患者产生药物耐受性，需要调整治疗方案。同时，患者的生活质量、心理状态和社会支持等因素也对治疗效果产生重要影响。因此，提高患者的生活质量、加强心理支持和家庭护理，以及开展多学科合作，是治疗过程中需要关注的重要问题。

二、病理生理学基础

1.病因与发病机制

(1)頦下嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿的病因尚未完全明确，但研究认为可能与多种因素相关。首先，感染因素可能起到一定的作用，如细菌、病毒或寄生虫感染可能诱发或加重病情。其次，自身免疫异常也是病因之一，患者体内可能存在自身免疫反应，导致组织炎症和细胞浸润。此外，遗传因素也可能在疾病发生发展中起到一定作用，家族中可能存在类似病例。

(2)在发病机制方面，頦下嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿主要涉及以下过程：嗜酸性细胞在局部组织中大量浸润，释放炎症介质，导致组织炎症和损伤；淋巴组织增生，形成淋巴肉芽肿；血管生成增加，促进病变区域血液循环。此外，免疫调节异常、细胞因子失衡等因素也可能参与其中。目前，研究主要集中在探索这些生物学过程中的关键分子和信号通路，以期揭示疾病的发病机制。

(3)尽管病因和发病机制尚不完全清楚，但近年来研究取得了一定的进展。例如，研究发现某些患者体内存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等自身抗体，提示