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促肾上腺皮质激素瘤诊疗指南(2025年版)

促肾上腺皮质激素瘤（ACTH瘤）是垂体腺瘤中最具临床挑战性的亚型之一，主要通过异常分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）导致肾上腺皮质醇过度分泌，引发库欣病（Cushingdisease），占内源性库欣综合征的70%-80%。其诊疗需贯穿“精准诊断-个体化治疗-全程管理”的核心逻辑，涉及内分泌科、神经外科、放射治疗科及影像科的多学科协作（MDT）。以下从诊断路径、治疗策略及长期随访三方面系统阐述关键要点。

一、诊断路径：从临床疑诊到定位确认

（一）临床疑诊线索

ACTH瘤的临床表现源于长期高皮质醇血症的多系统损害，需重点关注特征性症状组合：①