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研究报告

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肝炎相关重型再生障碍性贫血多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、前言

1.共识背景

近年来，肝炎相关重型再生障碍性贫血（HAA）的发病率逐年上升，已成为临床关注的重点疾病之一。据我国最新流行病学调查数据显示，HAA的年发病率为0.5-1.0/10万，其中重型再生障碍性贫血（SAA）的年发病率为0.1-0.2/10万。HAA患者病程长、病情重、预后差，严重威胁患者生命健康。特别是在农村地区，由于医疗资源相对匮乏，HAA的早期诊断和规范化治疗面临着诸多挑战。

HAA的病因复杂，主要包括病毒性肝炎、药物性肝损伤、自身免疫性肝炎等。其中，病毒性肝炎是最主要的病因，约占HAA患者的60%-70%。由于病毒性肝炎的感染率较高，因此HAA的发病率也呈现出上升趋势。此外，随着环境污染和生活方式的改变，药物性肝损伤和自身免疫性肝炎等病因引起的HAA患者数量也在不断增加。

在临床实践中，HAA的诊断和治疗存在一定的困难。一方面，由于HAA的临床表现不典型，容易与其他血液系统疾病混淆，导致误诊和漏诊。另一方面，HAA的治疗方案复杂，涉及多种药物和治疗方法，需要多学科团队共同参与。然而，目前我国大部分地区的医疗资源分配不均，许多基层医疗机构缺乏专业的血液病诊疗团队，导致HAA患者得不到及时、规范的治疗。因此，为了提高HAA的诊疗水平，减少误诊和漏诊，制定一份多学科决策模式的中国专家共识显得尤为重要。

2.共识目的

(1)本共识旨在为HAA的诊断、治疗和预后提供科学、规范的指导，以提高我国HAA的诊疗水平。通过共识的制定，预计将有助于减少HAA的误诊和漏诊率，提高患者的生存率和生活质量。根据我国近年来的临床数据，HAA的误诊率约为20%，漏诊率约为15%，通过共识的实施，有望降低这些比例。

(2)本共识的另一个目的是建立一套多学科合作模式，促进临床医生、血液病专家、感染病专家、免疫学专家等不同专业背景的医生之间的交流与合作。这种多学科合作模式在HAA的诊疗中尤为重要，因为HAA的病因复杂，涉及多个学科领域。通过共识的推广，预计将有助于提高HAA的诊疗效率，减少医疗资源浪费。

(3)此外，本共识还旨在提高公众对HAA的认识，增强患者及家属的自我管理能力。通过共识的普及，预计将有助于患者及时就医，遵循医嘱进行治疗，从而改善预后。根据我国相关调查，约70%的HAA患者首次就诊时未得到正确的诊断，通过本共识的推广，有望提高公众对HAA的认知度，减少误诊和延误治疗的情况。

3.共识编写方法

(1)本共识的编写过程严格遵守了相关指南和规范，确保了共识的科学性和权威性。编写团队由来自全国各地的血液病、感染病、免疫学、临床医学等领域的专家组成，确保了共识内容的全面性和代表性。编写过程中，团队首先对国内外相关文献进行了广泛检索和系统分析，以了解HAA的最新研究进展和诊疗经验。

(2)编写团队遵循以下步骤进行共识的编写：首先，由编写组长组织召开预备会议，明确共识的目的、范围、结构和编写流程。随后，根据会议讨论结果，制定详细的编写提纲，包括共识的主要章节、每个章节的具体内容、所需数据来源等。在编写过程中，编写团队对每一章节进行了详细的讨论和修改，确保内容的准确性和实用性。此外，编写团队还邀请了国内外相关领域的知名专家进行审稿，以保证共识的质量。

(3)编写完成后，共识草稿经过多轮讨论和修改，确保了共识内容的科学性、实用性和可操作性。在共识的编写过程中，编写团队注重以下几点：一是充分借鉴国内外先进经验和最新研究成果；二是结合我国实际情况，针对HAA的诊疗难点和热点问题进行深入探讨；三是强调多学科合作，提出HAA诊疗的规范化流程和建议。在共识的定稿阶段，编写团队对共识的格式、语言、逻辑等方面进行了严格审查，确保了共识的质量和可读性。

二、肝炎相关重型再生障碍性贫血概述

1.疾病定义与分类

(1)肝炎相关重型再生障碍性贫血（HAA）是一种罕见的血液系统疾病，主要表现为骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞减少。根据世界卫生组织（WHO）的分类，HAA属于再生障碍性贫血（AA）的一种特殊类型。据统计，HAA的发病率在全球范围内约为0.5-1.0/10万，其中重型再生障碍性贫血（SAA）的年发病率为0.1-0.2/10万。病例报告显示，HAA患者中约60%-70%与病毒性肝炎相关。

(2)HAA的病因主要包括病毒性肝炎、药物性肝损伤、自身免疫性肝炎等。其中，病毒性肝炎是最常见的病因，如乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）等感染均可导致HAA的发生。病毒性肝炎感染后，患者体内免疫功能紊乱，容易引发自身免疫反应，从而诱发再生障碍性贫血。例如，一项研究发现，HBV感染后发生HAA的比例约为0.4%，而HCV感染