脊髓神经鞘瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）.docxVIP

研究报告

PAGE

1-

脊髓神经鞘瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.脊髓神经鞘瘤的定义与分类

脊髓神经鞘瘤是一种起源于神经鞘细胞的良性肿瘤，主要发生在脊髓的神经根、神经束膜和神经鞘膜。根据其起源组织，脊髓神经鞘瘤可分为神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经纤维瘤病三种类型。神经鞘瘤是最常见的类型，约占所有脊髓肿瘤的70%以上。神经纤维瘤则较为罕见，而神经纤维瘤病是一种遗传性疾病，常伴随多发性神经纤维瘤。

脊髓神经鞘瘤的发病率在所有脊髓肿瘤中位居第二，男性略多于女性，发病年龄多在30至60岁之间。据统计，脊髓神经鞘瘤的年发病率为0.5至1.5/10万。在脊髓肿瘤中，神经鞘瘤的发病率随年龄增长而增加，尤其在50岁以后，发病率明显上升。脊髓神经鞘瘤好发于颈髓、胸髓和腰髓，其中颈髓最为常见，约占脊髓神经鞘瘤的40%。

脊髓神经鞘瘤的临床表现多样，主要包括神经根性疼痛、感觉障碍、运动功能障碍和自主神经功能障碍等。疼痛是脊髓神经鞘瘤最常见的症状，常表现为根性疼痛，呈放射性，可向四肢放射。感觉障碍可表现为麻木、刺痛或感觉异常，运动功能障碍则可表现为肌肉无力、肌肉萎缩和反射消失等。此外，脊髓神经鞘瘤还可引起自主神经功能障碍，如膀胱功能障碍、肠道功能障碍和性功能障碍等。值得注意的是，脊髓神经鞘瘤的症状严重程度与肿瘤的大小、部位和生长速度密切相关。例如，一个位于颈髓的肿瘤可能导致患者出现四肢瘫痪，而一个位于腰髓的肿瘤可能仅引起下肢疼痛和麻木。

脊髓神经鞘瘤的诊断主要依靠影像学检查，如MRI和CT扫描。MRI是诊断脊髓神经鞘瘤的首选方法，它能够清晰地显示肿瘤的位置、大小和形态，同时还能观察到肿瘤与脊髓、神经根和周围组织的关系。MRI检查显示，脊髓神经鞘瘤通常呈圆形或椭圆形，边界清晰，信号强度不均匀，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。CT扫描则主要用于评估肿瘤与椎管的关系，如椎管狭窄、椎体骨质破坏等。此外，脊髓神经鞘瘤的确诊还需结合病理学检查，通过手术切除肿瘤组织进行病理切片和免疫组化染色，以确定肿瘤的病理类型。

2.脊髓神经鞘瘤的流行病学特点

(1)脊髓神经鞘瘤的发病率在脊髓肿瘤中位居第二，其全球发病率约为0.5至1.5/10万，且在不同地区存在差异。研究表明，男性发病率略高于女性，发病年龄多集中在30至60岁之间，随着年龄的增长，发病率呈现上升趋势。

(2)脊髓神经鞘瘤的好发部位依次为颈髓、胸髓和腰髓，其中颈髓最为常见，约占所有脊髓神经鞘瘤的40%。不同年龄段的发病率分布也存在差异，年轻患者多见于颈髓，而老年患者则更多见于胸髓和腰髓。

(3)脊髓神经鞘瘤的发病可能与遗传因素、环境因素和职业暴露等因素有关。遗传性神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传性疾病，患者发生脊髓神经鞘瘤的风险显著增加。此外，长期从事与电磁辐射、化学物质和物理损伤相关的职业，也可能增加脊髓神经鞘瘤的发病风险。

3.脊髓神经鞘瘤的临床表现与诊断

(1)脊髓神经鞘瘤的临床表现多样，主要包括神经根性疼痛、感觉障碍、运动功能障碍和自主神经功能障碍等。神经根性疼痛是最常见的症状，约见于70%的患者，表现为根性放射痛，常伴有麻木和刺痛感。例如，一位45岁的男性患者因颈髓神经鞘瘤出现颈部放射至右前臂的疼痛，夜间加剧。

(2)感觉障碍在脊髓神经鞘瘤患者中也很常见，表现为感觉异常、麻木或刺痛。根据肿瘤的位置和大小，感觉障碍可以影响肢体的一侧或双侧。一项研究发现，约60%的脊髓神经鞘瘤患者存在感觉障碍。例如，一位50岁的女性患者因胸髓神经鞘瘤出现双下肢麻木和感觉减退。

(3)运动功能障碍在脊髓神经鞘瘤患者中表现为肌肉无力、肌肉萎缩和反射消失等。随着肿瘤的生长，患者可能出现下肢无力，甚至导致瘫痪。据统计，约40%的脊髓神经鞘瘤患者存在运动功能障碍。例如，一位35岁的男性患者因腰髓神经鞘瘤出现双下肢无力，行走困难。

在诊断方面，影像学检查是脊髓神经鞘瘤诊断的主要手段。MRI是最常用的检查方法，它能够清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态和与脊髓的关系。一项研究发现，MRI对脊髓神经鞘瘤的诊断准确率高达90%以上。此外，CT扫描可用于评估肿瘤与椎管的关系，如椎管狭窄、椎体骨质破坏等。对于疑似脊髓神经鞘瘤的患者，术前还需进行神经功能评估，以了解患者的神经功能状况。例如，一位60岁的男性患者因胸髓神经鞘瘤在术前接受了详细的神经功能评估，包括感觉、运动和自主神经功能的检查。

二、多学科决策模式

1.多学科团队组成与职责

(1)多学科团队（MDT）在脊髓神经鞘瘤的治疗中发挥着至关重要的作用。MDT通常由神经外科、神经内科、放射科、病理科、康复科、护理科和心理咨询科等多位专家组成。每个成员在团队中扮演着特定的角色，共同为患者提供全面、个性化的治疗方案。

神经外